Electrocardiogram vs Electrophysiological Study and Major Conduction Delays in Myotonic Dystrophy Type 1
Notice bibliographique
Résumé
Importance: For the prevention of sudden cardiac death in myotonic dystrophy type 1 (dystrophia myotonica; DM1), professional practice guidelines recommend pacemaker implantation in asymptomatic patients with a PR interval greater than or equal to 240 milliseconds and/or QRS duration greater than or equal to 120 milliseconds on electrocardiogram (ECG), or a His-ventricular (HV) interval greater than or equal to 70 milliseconds during electrophysiological study (EPS), as class IIa indications. Objective: To determine which of these strategies-ECG or EPS based-is more effective in predicting major bradyarrhythmic events (MBAEs). Design, Setting, and Participants: This was a cohort analysis of retrospectively collected longitudinal data from the DM1 Heart Registry. The setting included cardiology and neurology departments of 6 French university hospitals. Study participants were selected from individuals enrolled in the DM1 Heart Registry between 2000 and 2020. The DM1 Heart Registry includes adults with genetically confirmed DM1. Included patients had a history of first EPS after 1999 and no personal history of advanced atrioventricular block or sustained ventricular tachycardia. Study data were analyzed from January to July 2025. Exposures: ECG- and EPS-based strategies. Main Outcomes and Measures: The primary outcome was MBAEs, defined as sudden cardiac death, resuscitated cardiac arrest, or second-degree type II or complete atrioventricular block. Results: Of 1778 adults with genetically confirmed DM1 enrolled in the DM1 Heart Registry, a total of 706 patients (mean [SD] age, 42 [13] years; 359 male [51%]) were included in this study. At baseline, 273 patients (38%) had an HV interval greater than or equal to 70 milliseconds, and 232 (32%) met ECG criteria. Over a median (IQR) follow-up of 5.9 (2.3-9.7) years, 99 patients (14%) experienced an MBAE. In multivariable Cox and joint models incorporating baseline and time-varying values of PR and QRS durations, the HV interval was the only variable significantly associated with the incidence of MBAEs (hazard ratio [HR], 1.77; 95% CI, 1.46-2.16; P < .001 and HR, 1.78; 95% CI, 1.40-2.22; P = .001, respectively). Compared with ECG-based criteria, the EPS criterion proved to be a more reliable (HR, 2.89; 95% CI, 1.92-4.34 vs HR, 1.95; 95% CI, 1.31-2.89) and more sensitive (performance index [SE], 68.35% [6.24%] vs 34.76% [6.47%]) predictor of MBAE and accurately reclassified 28.8% of patients with an MBAE. Lowering the threshold to HV greater than or equal to 65 milliseconds further improved sensitivity (performance index [SE], 90.18% [3.85%]) and net reclassification improvement (33.7%; 95% CI, 19.6%-48.2%) for MBAE prediction. Conclusions and Relevance: In this cohort of patients with DM1, the HV interval outperformed ECG criteria in predicting MBAEs. An HV threshold greater than or equal to 65 milliseconds may enhance risk stratification for prophylactic pacing.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».