Childhood-onset Takayasu arteritis: clinical presentation, challenges and disease course
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Takayasu arteritis (TAK) is a rare granulomatous inflammatory vasculitis primarily affecting the aorta and its major branches. Data on childhood-onset TAK (c-TAK) remain scarce. This study retrospectively evaluates the clinical presentation, disease flares, treatment, and outcomes of c-TAK in a tertiary Canadian center. METHODS: We identified all children under 18 years of age at disease onset with a clinical diagnosis of TAK seen at Alberta Children's Hospital, Calgary, Canada, between 2000 and 2024. Patients meeting the EULAR/PRINTO/Pres classification criteria for c-TAK were included. Baseline demographic data, clinical presentation, laboratory findings, imaging results, disease flares, and treatment were documented. Additionally, we highlight two challenging cases due to their particularly complex disease trajectories. RESULTS: Six children (4 female) with a median age at diagnosis of 14.5 years (range: 4-17) met the classification criteria for c-TAK. Clinical presentation was variable, with the most common symptoms being fatigue (n = 4), weight loss (n = 3), and hypertension (n = 3). The most frequently affected arteries were the abdominal aorta and carotid arteries (n = 5) followed by ascending aorta (n = 4). All patients received corticosteroids for induction treatment. Additional immunosuppressive therapies included methotrexate (n = 5), infliximab (n = 2), tocilizumab (n = 2), IVIG (n = 2), etanercept (n = 1), adalimumab (n = 1), and cyclophosphamide (n = 1). CONCLUSIONS: TAK is a rare, potentially life-threatening large-vessel vasculitis. Early recognition is crucial for timely diagnosis and aggressive treatment initiation. Children with TAK often experience a complex disease course requiring multiple treatment adjustments and surgical or endovascular interventions. Large, multinational collaborations are essential for advancing our knowledge and improving patient outcomes.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».