Detecting Polyneuropathy in Patients with Hereditary Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy
Notice bibliographique
Résumé
Background: Patients with hereditary transthyretin amyloid cardiomyopathy (hATTR-CM), can show neurologic signs that lead to the eventual onset of polyneuropathy (PN). Detection of PN among patients with hATTR-CM can identify candidates for disease-modifying therapies that could significantly reduce the incidence of mortality and morbidity for these complex patients. The purpose of this study is to determine the prevalence of PN among patients with hATTR-CM. Methods: Sixty patients with hATTR-CM were enrolled in this prospective study, from the Amyloidosis Clinic at the University Health Network in Toronto, Ontario, Canada. All patients (average age: 69.12 ± 11.82 years; 51.7% male; 48.3% female) were referred to neurology programs specialized in hATTR PN. Comprehensive neurologic assessments were conducted, including a physical examination and nerve conduction studies (NCSs). NCSs were performed on the upper and lower extremities. Results: Thirty patients (50.0%) displayed clinical and NCS abnormalities. Six patients (10.0%) did not display any neurologic abnormalities on the physical examination, but did have abnormalities on the NCSs, suggesting the presence of transthyretin-PN. The abnormalities on the NCSs were more indicative of sensory PN than of motor polyneuropathy. Twenty-four patients (40.0%) did not display any clinical or NCS abnormalities. Based on the systematic neurologic assessment, 36 patients in our study were identified as having a mixed hATTR phenotype, and they are to receive specific disease-modifying therapies, either patisiran or inotersen. Conclusion: Patients with hATTR-CM should be systematically referred to a specialized neurologist for routine assessment, especially patients who report neurologic symptoms (ie, numbness and burning sensation in extremities).
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».