Utility of hyperpolarised xenon-129 magnetic resonance imaging in primary ciliary dyskinesia
Notice bibliographique
Résumé
Background Managing patients with primary ciliary dyskinesia (PCD) is challenging due to limited therapeutic options and lack of sensitive, disease-specific outcome measures. Hyperpolarised 129-xenon magnetic resonance imaging (Xe MRI) is an emerging imaging modality that quantifies ventilation heterogeneity using the ventilation defect per cent (VDP). In other obstructive lung diseases, VDP has demonstrated increased sensitivity compared to conventional lung function measures; however, its utility in PCD has not been established. In PCD, we aimed to: 1) determine the feasibility of Xe MRI; 2) evaluate the same-day repeatability of VDP; and 3) explore the relationship between VDP with lung clearance index 2.5% (LCI 2.5 ) and forced expiratory volume in 1 s z-score (FEV 1 z). Methods In this cross-sectional observational study, participants >6 years old with confirmed PCD were recruited from two Canadian PCD centres. Participants underwent lung function testing to measure FEV 1 z and LCI 2.5 . Xe MRI was performed twice within 30–60 min to measure VDP. Intraclass correlation coefficient (ICC) and Bland–Altman plots (B&A) were used to assess same-day repeatability of VDP. Linear correlation between VDP with FEV 1 z and LCI 2.5 evaluated their relationships. Results 16 participants completed the study. In all participants, the VDP was elevated (VDP>2.3) with a median VDP of 11.05% (IQR: 4.83–13.67%). Same-day repeat Xe MRI VDP had an ICC>0.95 and B&A showed good agreement. VDP positively correlated with LCI 2.5 (r=0.89, p < 0.05) and negatively correlated with FEV 1 z (r=0.6, p < 0.05). Conclusions Xe MRI is a feasible imaging modality to capture lung disease in PCD. VDP has excellent same-day repeatability and correlated strongly with LCI 2.5 . Moreover, VDP was more sensitive at detecting lung function impairments than LCI 2.5 and FEV 1 z, demonstrating its potential as a sensitive outcome measure in PCD.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».