Rhegmatogenous Retinal Detachment in Stickler Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
Stickler syndrome is an inherited connective tissue disorder with severe ocular manifestations. It is the leading syndromic cause of rhegmatogenous retinal detachment (RRD) particularly in the pediatric population. To review the prevalence, prophylactic efficacy and surgical outcomes of RRD in Stickler syndrome. Our protocol was registered on PROSPERO (CRD420251070425). We searched six databases and ClinicalTrials.gov from inception to June 2025. Studies reporting RRD-specific data in genetically or clinically confirmed Stickler syndrome were included. The primary outcome was RRD prevalence. Secondary outcomes included prophylactic efficacy and final surgical repair success. Meta-analysis was performed using the random-effects model, with assessment of heterogeneity and publication bias. Risk of bias was assessed using the Joanna Briggs Institute (JBI) the Newcastle-Ottawa Scale (NOS) tools. Evidence certainty was assessed using the (GRADE) framework. A total of 49 studies involving 3,492 individuals were included. Thirty-one studies reported the prevalence of RRD in individuals, with a pooled estimate of 41.9% (95% CI 33.78%–50.20%; I 2 = 86.3%), while 23 studies reported prevalence in eyes, with a pooled estimate of 26.1% (95% CI 19.64%–33.13%; I 2 = 82.1%), with higher rates in type 1 Stickler syndrome. Twelve studies of prophylactically treated individuals showed an RRD incidence of 8.7% (95% CI 7.09%–10.48%; I 2 = 0.0%), and 15 studies of prophylactically treated eyes showed an incidence of 5.1% (95% CI 4.02%–6.27%; I 2 = 23.5%). Prophylaxis reduced the odds of RRD by 92% (OR 0.08, 95% CI 0.04–0.17), with moderate-certainty evidence in patients (I 2 = 76.9%) and low-certainty evidence in eyes (I 2 = 83.5%). Fifteen studies reported surgical outcomes, with a pooled final anatomical success rate of 85.5% (95% CI 73.13%–94.74%; I 2 = 83.9%), supported by moderate-certainty evidence, and the highest success of 93.6% (95% CI 87.26%–97.98%; I 2 = 0.0%) was observed in eyes treated with combined scleral buckling + vitrectomy. Overall, most included studies were of acceptable methodological quality. RRD is highly prevalent in Stickler syndrome. Prophylaxis significantly reduces this risk, while surgery remains effective. These findings support early surveillance and prophylaxis, and larger prospective trials comparing prophylactic and surgical techniques.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,009 | 0,024 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,007 | 0,010 |
| Bibliométrie | 0,004 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».