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Enregistrement W4415384313 · doi:10.1038/s41593-025-02050-w

TDP-43 loss induces cryptic polyadenylation in ALS/FTD

2025· article· en· W4415384313 sur OpenAlexaff
Sam Bryce-Smith, Anna‐Leigh Brown, Max Z. Y. J. Chien, Dario Dattilo, Puja R. Mehta, Francesca Mattedi, Simone Barattucci, Alla Mikheenko, Matteo Zanovello, Flaminia Pellegrini, Sara Emad El-Agamy, Matthew Yome, Sarah E. Hill, Yue Qi, Kai Sun, Eugeni Ryadnov, Yixuan Wan, Hemali Phatnani, Justin Kwan, Dhruv Sareen, James R. Broach, Zachary Simmons, Ximena Arcila-Londono, Edward B. Lee, Vivianna M. Van Deerlin, Neil A. Shneider, Ernest Fraenkel, Lyle W. Ostrow, Frank Baas, Noah Zaitlen, James D. Berry, Andrea Malaspina, Gregory A. Cox, Leslie M. Thompson, Steven Finkbeiner, Efthimios Dardiotis, Timothy M. Miller, Siddharthan Chandran, Suvankar Pal, Eran Hornstein, Daniel J. MacGowan, Terry Heiman‐Patterson, Molly Hammell, Nikolaos A. Patsopoulos, Josh Dubnau, Avindra Nath, Robert Bowser, Matthew B. Harms, Eleonora Aronica, Mary Poss, Jennifer E. Phillips‐Cremins, John F. Crary, Nazem Atassi, Dale J. Lange, Darius J. Adams, Leonidas Stefanis, Marc Gotkine, Robert H. Baloh, Suma Babu, Sabrina Paganoni, Ophir Shalem, Colin Smith, Bin Zhang, Thomas G. Blanchard, Brent T. Harris, Iris Broce, Vivian E. Drory, John Ravits, Corey T. McMillan, Vilas Menon, Lani F. Wu, Steven J. Altschuler, Yossef Lerner, Rita Sattler, Kendall Van Keuren‐Jensen, Orit Rozenblatt–Rosen, Kerstin Lindblad‐Toh, Katharine Nicholson, Peter K. Gregersen, Jeong‐Ho Lee, Oleg Butovsky, Matt Brauer, T. Nickerson, Shameek Biswas, Kimberly Wilson, Sulev Kõks, Stephen Muljo, Bryan J. Traynor, Robert Moccia, Seng H. Cheng, Andrew Deubler, Giovanni Coppola, Mickey Atwal, Michael Cantor, William Salerno, Eli A. Stahl, Matt Anderson, David Frendewey, Daphne Koller, Mary Rozenman, Jose Norberto S. Vargas, Nicol Birsa, Towfique Raj, Jack Humphrey, Matthew J. Keuss, Oscar G. Wilkins, Michael E. Ward, Maria Secrier, Pietro Fratta

Notice bibliographique

RevueNature Neuroscience · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueAmyotrophic Lateral Sclerosis Research
Établissements canadiensInstitute of Aging
Organismes subventionnairesNational Institute on AgingNational Institute of Neurological Disorders and StrokeMedical Research CouncilRosetrees TrustMotor Neurone Disease AssociationBrain Research UKWellcome TrustFrancis Crick InstituteNational Institutes of HealthCancer Research UKTarget ALS
Mots-clésPolyadenylationSpecies complexRNAFrontotemporal dementiaUntranslated regionRNA-binding proteinNuclear poreRNA splicing

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Nuclear depletion and cytoplasmic aggregation of the RNA-binding protein TDP-43 are cellular hallmarks of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). TDP-43 nuclear loss causes de-repression of cryptic exons, yet cryptic alternative polyadenylation (APA) events have been largely overlooked. In this study, we developed a bioinformatic pipeline to reliably identify alternative last exons, 3' untranslated region (3'UTR) extensions and intronic polyadenylation APA event types, and we identified cryptic APA sites induced by TDP-43 loss in induced pluripotent stem cell (iPSC)-derived neurons. TDP-43 binding sites are enriched at sites of these cryptic events, and TDP-43 can both repress and enhance APA. All categories of cryptic APA were also identified in ALS and frontotemporal dementia (FTD) postmortem brain tissue. RNA sequencing (RNA-seq), thiol(SH)-linked alkylation for the metabolic sequencing of RNA (SLAM-seq) and ribosome profiling (Ribo-seq) revealed that distinct cryptic APA categories have different downstream effects on transcript levels and that cryptic 3'UTR extensions can increase RNA stability, leading to increased translation. In summary, we demonstrate that TDP-43 nuclear depletion induces cryptic APA, expanding the palette of known consequences of TDP-43.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,919
Score d'incertitude au seuil0,508

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,002
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,019
Tête enseignante GPT0,357
Écart entre enseignants0,338 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations19
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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