#2877 The use of demoralization scale in patients with Fabry disease: preliminary data
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background and Aims Fabry disease (FD) is a genetic X-linked, multisystemic, progressive lysosomal storage leading to a range of debilitating symptoms and psychiatric complications. Due to the stressful nature of diagnosis, psychosocial challenges, and adjustment needs, FD patients may face an increased risk of demoralization (DEM). DEM is a syndrome distinct from depression, characterized by a loss of meaning and purpose, with feelings of hopelessness and helplessness. It is considered a maladaptive coping response, often arising in chronic medical illness and stressful situations, such as the suffering associated with a diagnosis. Currently, no studies are available on demoralization within the FD population. Our study aimed to investigate the prevalence of demoralization in FD patients and, secondly, to explore its association with other psychological and physical symptoms. Method Adult patients (age >18 yrs) diagnosed with Fabry disease were enrolled. The exclusion criterion was the absence of cognitive disorders (mini-mental state examination ≥ 24). Each patient filled in four self-report instruments: Demoralization scale (DS-IT), Edmonton Symptom Assessment System (ESAS), generalized anxiety disorder (GAD), and experience in close relationships (ECR-S) (Table 1). Statistical analysis was performed using the SPSS-30 package. Continuous variables were reported as mean ± standard deviation. Categorical variables were shown as frequencies (%). Results Eight patients (12.5% male) were included with a mean age of 49.2 ± 15.8. Six patients had a classical FD phenotype. Of the participants, 50.0%, 37.5%, and 12.5% reported high, moderate, and low DEM levels, respectively. The average anxious attachment scores were highest in the high-DEM group (25.0 ± 10.9) compared to moderate/low-DEM group (16.0 ± 4.0). Similarly, the high-DEM group reported higher average physical (ESAS-PHYS:16.5 ± 15.8) and psychological (ESAS-PSY:9.5 ± 9.1) distress sub-scores higher than moderate/low-DEM group (ESAS-PHYS 6.75 ± 8.84 and ESAS-PSY, 2.5 ± 2.6). Notably, higher fatigue (4.0 ± 4.1) and depression (4.5 ± 3.7) ESAS sub-scores were found in the high-DEM group. No differences were found in the GAD-7 scores and avoidance attachment scores across the three DEM groups. Conclusion This preliminary data suggests that 50% of FD patients experienced high levels of demoralization, which appears to be associated with increased symptom burden (both psychological and physical) and an anxious attachment style.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».