Trends in Primary Biliary Cholangitis: Prospective Cohort Study From the European Reference Network Registry (R‐LIVER)
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND AND AIMS: The European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER) is a Europe-wide network for centers of excellence in the management of rare liver diseases. We aimed to evaluate the current diagnostic and therapeutic trends of primary biliary cholangitis (PBC). METHODS: Prospective data of PBC cases diagnosed from 2017 to March 2024 were extracted from the R-LIVER registry of ERN-RARE LIVER. Cases without two follow-ups within 24 months were excluded from the treatment analysis. Biochemical response according to Toronto criteria and normalization of alkaline phosphatase (ALP) values after 12 months of Ursodeoxycholic Acid (UDCA) were evaluated. RESULTS: This study included 327 incident cases from six centers. Median age was 56 years, 89.3% were female. At the time of diagnosis, median values of ALP were 1.37 x ULN, and median bilirubin was 0.49 x ULN. Transient elastography (TE) was performed in 230 patients (70.3%) at baseline; median liver stiffness was 6.2 kPa. Out of 316 subjects, treatment with UDCA was started in 312 patients (98.7%); 246 (85.1%) achieved ALP values < 1.67 x ULN at 12 months. Normalization of ALP values occurred in 143 subjects (49.5%) at 12 months. Among 43 patients with inadequate response, 18 (41.9%) were treated with second-line therapies, and had worse liver biochemistry at baseline. CONCLUSION: In the current era, patients with PBC are diagnosed at an early stage using non-invasive methods and are almost all treated with UDCA. The biochemical response rate is 85.1%, but the use of second-line therapies for inadequate responders remains suboptimal.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».