Challenging Clinical Practice Guideline Definitions in Childhood Nephrotic Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
Background: In childhood nephrotic syndrome, definitions of immunosuppression response, frequent relapses (FRNS), and long-term remission are conflicting and not evidence based. Our goal was to define treatment response, FRNS, and long-term remission based on associated disease outcomes. Methods: We included children (6mo-18yr) diagnosed with nephrotic syndrome between 1993-2023 in combined Canadian cohorts. We evaluated different definitions of 1) immunosuppression response, 2) FRNS, including KDIGO and IPNA criteria, and 3) long-term remission. Outcomes were time-to-chronic kidney disease (CKD), relapse count throughout follow-up, and time-to-relapse, analyzed by Cox proportional hazards and negative binomial regression. Results: We included 1114 children with nephrotic syndrome (median 3.8-years at diagnosis, 63% male, median 4.7-year follow-up). Of these, 1054 (95%) were steroid-sensitive, 60 (5%) were steroid-resistant (SRNS), and 73% with SRNS achieved complete remission with steroid-sparing immunosuppression. No child with treatment-responsive SRNS developed CKD. Within 1-year of diagnosis, 281 steroid-sensitive children (27%) were classified with FRNS by KDIGO and 383 (36%) by IPNA criteria. Children with FRNS by IPNA criteria (vs. KDIGO) had a similar number of relapses (adjusted rate ratio 0.95, 95%CI 0.81-1.12) and CKD risk (2% each) but received less steroid-sparing immunosuppression (hazard ratio 0.42, 95%CI 0.32-0.56). Conclusion: Children with SRNS that achieve remission have a similar CKD risk as steroid-sensitive children. Children with FRNS by IPNA and KDIGO criteria experience similar rates of relapse and CKD. This supports defining treatment resistance by response to any immunosuppression and implementation of the IPNA FRNS criteria.Figure. Number of relapses throughout follow up (median 4.6-years), stratified by the number of relapses by a) 6-months, b) 1-year, and c) nephrotic syndrome classification criteria by 1-year after diagnosis
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,038 | 0,132 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,006 | 0,008 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,002 |
| Communication savante | 0,004 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,007 | 0,004 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,005 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».