Histiocyte Society blueprint for Langerhans cell histiocytosis research: from cell-of-origin to a more comprehensive cure
Notice bibliographique
Résumé
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare myeloid neoplastic disorder driven by tissue-accumulating histiocytes expressing somatic mutations mostly in genes encoding components of the intracellular mitogen-activated protein kinase (MAPK) pathway. Its clinical presentation is highly variable, ranging from self-limiting unifocal lesions to severe, multisystem disease. As a result of new therapeutic strategies, the outcomes of patients with LCH have improved significantly during the past decade. Although mortality risk is minimal nowadays, a substantial proportion of patients experience significant morbidity due to (recurrent) disease reactivations or the development of (late) complications such as organ dysfunction - including neurodegeneration - or second hematologic cancers. To date, there are no prognostic tools that adequately predict who is at risk of developing such late sequelae. Given that all major clinical advances in the field of LCH have been driven by pivotal discoveries regarding its pathophysiology, we advocate that a deeper understanding of the cell-of-origin that gives rise to pathology-inducing cells found in the patients' blood and tissues before treatment initiation and occasionally even after treatment completion is an important missing piece of evidence with respect to understanding the pathophysiology of LCH and its late effects. Emerging techniques, such as longitudinal monitoring of driver mutations in the blood, now offer the potential to unveil the biological dynamics of the disease over its natural history. It is hoped that the much needed information, obtainable only through international collaboration and sustained long-term research projects, will bridge current gaps in clinical decision-making with the ultimate goal of improving outcomes of LCH patients worldwide.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».