Real-world outcomes in adult histiocytosis: the uncharted territory of orphan diseases
Notice bibliographique
Résumé
Adult histiocytic disorders are rare, and limited data exists on spectrum, clinical presentation and real-world management strategies. Here, we present Canadian single-center experience spanning over 23 years. Ninety-six patients were identified, with Langerhans Cell Histiocytosis (LCH; n = 60), Erdheim-Chester disease (ECD; n = 11); Rosai-Dorfman disease (RDD; n = 19) constituting the majority. At a median follow-up of 38 months, median OS of our cohort was not reached with encouraging 5-year OS of 96.3%, 79.5% and 86% amongst LCH, ECD and RDD patients respectively. Although, 5-year PFS rates were higher for LCH and RDD compared to ECD patients (61.7% vs 47% vs 24.2%; p = 0.320), these were not statistically significant. LCH patients with RO involvement had inferior 2-year PFS compared to those without (33.3% vs 75.8%; p = 0.042). A high incidence of concomitant hematological malignancies, (n = 3/11 in ECD and n = 3/60 in LCH) in our cohort warrants the need for further translational studies to explore possible association.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».