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Enregistrement W4416366173 · doi:10.1177/13872877251393414

Neurodevelopmental effects of genetic frontotemporal dementia mutations revealed by total intracranial volume differences

2025· article· en· W4416366173 sur OpenAlexafffund
Isis So, Arabella Bouzigues, Lucy L. Russell, Phoebe H. Foster, Eve Ferry‐Bolder, John C. van Swieten, Lize C Jiskoot, Harro Seelaar, Raquel Sánchez‐Valle, Robert Laforce, Caroline Graff, Daniela Galimberti, Rik Vandenberghe, Alexandre de Mendonça, Pietro Tiraboschi, Isabel Santana, Alexander Gerhard, Johannes Levin, Sandro Sorbi, Markus Otto, Florence Pasquier, Simon Ducharme, Christopher Butler, Isabelle Le Ber, Maria Carmela Tartaglia, Mario Masellis, James B. Rowe, Matthis Synofzik, Fermín Moreno, Barbara Borroni, Tyler Kolander, Carly Mester, Danielle Brushaber, Kejal Kantarci, Hilary W. Heuer, Leah K. Forsberg, Jonathan D. Rohrer, Bradley F. Boeve, Adam L. Boxer, Howard J. Rosen, Elizabeth Finger

Notice bibliographique

RevueJournal of Alzheimer s Disease · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueAmyotrophic Lateral Sclerosis Research
Établissements canadiensOccupational Cancer Research CentreDouglas Mental Health University InstituteUniversité LavalParkwood InstituteSunnybrook Health Science CentreLawson Health Research InstituteWestern University
Organismes subventionnairesJanssen PharmaceuticalsNIHR Cambridge Biomedical Research CentreInstituto de Salud Carlos IIIMedical Research CouncilCanadian Institutes of Health ResearchGenentechTau ConsortiumBayer VitalCanada First Research Excellence FundStichting DioraphteHjärnfondenVetenskapsrådetEisaiMinistero della SaluteKarolinska InstitutetAlzheimer's Drug Discovery FoundationWeston Brain InstituteZonMwWellcome TrustUniversity College LondonUniversity of CambridgeAvid RadiopharmaceuticalsBundesministerium für Bildung und ForschungNational Institute for Health and Care ResearchEU Joint Programme – Neurodegenerative Disease ResearchSunovionAlzheimer’s Research UKNational Institutes of HealthAssociation for Frontotemporal DegenerationRegeneron PharmaceuticalsAlzheimer's AssociationAstex PharmaceuticalsDeutsche ForschungsgemeinschaftMcGill UniversityEli Lilly and CompanyAlzheimer NederlandBiogenIonis Pharmaceuticals
Mots-clésFrontotemporal dementiaNeuroimagingCohortDementiaCohort studyMutationBrain size

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Background Converging evidence hints at neurodevelopmental effects in people at risk of genetic frontotemporal dementia (FTD). Objective We investigated total intracranial volume (TIV), a neuroimaging marker of neurodevelopment, and years of education differences between adult mutation carriers and familial non-mutation carriers, as measures of the structural and functional neurodevelopmental effects of FTD-causing genetic mutations. Methods This cross-sectional cohort study, facilitated through the FTD Prevention Initiative (FPI), included 902 adult pathogenic mutation carriers of GRN , MAPT , or C9orf72 , and 532 familial non-carriers. ANCOVAs were computed to compare TIV and education between groups per gene. Pearson's correlations were used to examine associations between TIV and education. Results Mutation carriers (mean ± SD age = 50.0 ± 13.2 years, sex = 55% female, n ( GRN ) = 298, n( MAPT ) = 187, n ( C9orf72 ) = 417) were compared to familial non-carriers (age = 48.0 ± 12.9 years, sex = 58% female, n ( GRN ) = 201, n( MAPT ) = 114), n ( C9orf72 ) = 217). Consistent with prior findings in young adults, GRN carriers showed larger TIV, on average by 20531 mm 3 , compared to familial non-carriers (95% CI [85.4, 40977], p = 0.049, η 2 p = 0.008). Larger TIV correlated with higher years of education in GRN carriers (95% CI [0.01, 0.24], r (295) = 0.12, p = 0.03) and GRN non-carriers (95% CI [0.08, 0.34], r(198) = 0.21, p = 0.002). MAPT carriers demonstrated smaller TIV than non-carriers, on average by 29896 mm 3 (95% CI [–58248, −1545], p = 0.039, η 2 p = 0.02). Models with C9orf72 and education as outcome variables did not reveal significant differences. Conclusions In support of the neurodevelopmental hypothesis of FTD, GRN and MAPT mutations are linked to structural neurodevelopmental changes in TIV. Further research is needed to identify mechanisms underlying neurodevelopmental influences of FTD mutations and ascertain their suitability as intervention targets.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,002
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,004
Score d'incertitude au seuil0,009

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,002
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0020,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,011
Tête enseignante GPT0,273
Écart entre enseignants0,262 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations0
Publié2025
Routes d'admission2
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