Course of joint range of motion in children with spinal muscular atrophy receiving disease-modifying treatment
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Progressive decreases in joint range of motion (ROM) is a well-recognized complication in the natural history of spinal muscular atrophy (SMA). How joint ROM evolves in children with SMA receiving disease-modifying treatment (DMT) needs to be documented. PURPOSE: To examine the longitudinal course of joint range of motion in young children with SMA receiving disease-modifying therapy. METHODS: We included children with SMA (with 2 or 3 SMN2 copies) who started treatment within the first 18 months of life in a prospective national tertiary cohort study. Our examination consisted of joint range of motion of the knee, elbow and wrist; the longitudinal course was studied using linear mixed-effects models. RESULTS: We analysed 165 visits of 39 children (median age 22 months (interquartile range [6-45])) with treated SMA over a 3-year follow-up period. The median age at start of treatment was 2 months [0-8]. We found an average yearly decline in knee extension mobility of 3°. The overall course of range of motion for elbow and wrist remained stable. CONCLUSION: The course of joint mobility in children with SMA, who started treatment with DMT in the first 18 months of life, is characterised by a decline in knee extension and a stable range of motion of wrist and elbow joints. We stress the importance of monitoring knee extension range of motion at least every 6 months and adopting a proactive approach to maintain full knee extension for optimal lifelong mobility.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».