Balloon Pulmonary Angioplasty in Sickle Cell Disease with Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a rare but serious complication of sickle cell disease (SCD). Patients with SCD often present with an inoperable form of CTEPH. In such cases, balloon pulmonary angioplasty (BPA) has emerged as a promising therapeutic option. Methods: This retrospective study evaluates BPA outcomes in SCD-associated CTEPH patients treated at the French National Reference Center for Pulmonary Hypertension from 2014 to 2023. Results: Fourteen SCD-CTEPH patients (10 HbSC, 3 HbSS, 1 S-β0 thalassemia) underwent BPA, 13 for inoperable lesions and 1 for persistent pulmonary hypertension (PH) post-endarterectomy. Pre-BPA, 10 patients received PH therapy. Significant functional and hemodynamic improvements were observed post-BPA (Table), leading to therapy reduction or discontinuation in 4 of 10. Compared to the broader CTEPH cohort (507 BPA-treated patients) during the same period, the hemodynamic response to BPA was comparable between groups (ΔPVR: 1.39 [0.8–2.6] vs. 2.6 [1.1–4.8]; p=0.091), and complication rates remained similar. Conclusion: BPA improved hemodynamics and exercise capacity in SCD-CTEPH patients, supporting its role as a viable treatment for inoperable cases. erj;66/suppl_69/PA920/TB1 T1 TB1 Variables Pre – BPA Median (IQR 25-75%) Post-BPA Median (IQR 25-75%) p value mPAP mmHg Cardiac Index (L/min/m2) PVR, WU 38 (30-47) 3.56 (2.86-3.86) 3.8 (3.0-6.6) 32 (22-37) 3.53 (3.09-4.39) 2.6 (1.6-3.8) 0.042 0.42 0.0016 6MWD, m WHO-FC I-II / III-IV 400 (355-443) 7 (50%)/7 (50%) 473 (431-512) 12(85%)/2 (15%) 0.008 0.1 Hemoglobin, g/dL 9.9 (9.3-10.8) 9.9 (9.1-10.4) 0.126 erj;66/suppl_69/PA920/TB2 T2 TB2 Group Non-SCD (N=507) SCD (N=14) p value BPA-related complications 195 (38.4%) 6 (42.9%) 0,470
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».