Immune-Mediated Necrotizing Myopathy: A Systematic Review of Antibody-Specific Mechanisms and Treatment Outcomes
Notice bibliographique
Résumé
Immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM) is a rare, antibody-defined subset of idiopathic inflammatory myopathies characterized by rapidly progressive proximal muscle weakness, markedly elevated creatine kinase (CK) levels, and myofiber necrosis with minimal lymphocytic infiltration. Two major autoantibody subtypes-anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase (anti-HMGCR) and anti-signal recognition particle (anti-SRP)-define distinct clinical phenotypes, pathophysiologic mechanisms, and treatment responses. Despite growing recognition, optimal management strategies remain uncertain. Following PRISMA 2020 and MOOSE guidelines, PubMed, Scopus, Web of Science, and Embase were systematically searched for studies published between January 2011 and May 2025 using terms related to "immune-mediated necrotizing myopathy," "anti-HMGCR," and "anti-SRP". Eligible publications included biopsy-confirmed IMNM cases with antibody documentation and treatment or outcome data. Data extraction encompassed clinical features, immunopathology, therapeutic interventions, and relapse rates. Methodological quality was evaluated using the Joanna Briggs Institute (JBI) Checklist, NIH Quality Assessment Tool, Newcastle-Ottawa Scale (NOS), and ROBINS-I, depending on study design. Eighty-eight studies (n ≈ 230 patients) met the inclusion criteria. Anti-HMGCR IMNM typically affected middle-aged adults and was frequently associated with statin exposure, while anti-SRP IMNM presented at younger ages with more severe and treatment-refractory disease. Corticosteroids and IVIG were the most commonly used first-line agents, with additional benefit from steroid-sparing immunosuppressants (mycophenolate, azathioprine, methotrexate). Rituximab and other B-cell-targeted biologics achieved remission in approximately 60-70% of refractory cases, and emerging complement or FcRn-directed therapies showed early promise. Relapse occurred in 25-35% of cases, most often after tapering corticosteroids or immunosuppressants. Overall methodological quality was moderate to high, with 82% of studies meeting ≥75% of appraisal criteria across risk-of-bias domains. IMNM demonstrates antibody-specific differences in clinical course, therapeutic response, and prognosis. Early, aggressive, and combination immunotherapy improves outcomes, while novel biologic agents may benefit refractory disease. The overall certainty of evidence is moderate, supporting current management strategies yet underscoring the need for standardized diagnostic criteria and prospective multicenter studies to refine treatment algorithms and identify biomarkers of durable remission.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,011 | 0,038 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,011 | 0,009 |
| Bibliométrie | 0,013 | 0,017 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,003 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,006 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».