Consensus on Malignant and Benign Tumors in Pediatric Patients with Neurofibromatosis Type 1: On Behalf of the Brazilian Society of Pediatric Oncology (SOBOPE)
Notice bibliographique
Résumé
Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an inherited, autosomal dominant syndrome that affects about 1 in every 3000 people worldwide. Early tumor detection is crucial for surveillance and intervention, especially given the potential for serious complications, including visual impairment, skeletal deformities, and malignancy. Therefore, it is essential for pediatricians and other healthcare professionals who provide care to these patients to be aware of all signs, treatments, and management strategies to deliver the best possible care. This study aims to develop a consensus for the diagnosis, treatment, and management of benign and malignant tumors associated with pediatric patients with NF1. Delphi methodology was used to achieve consensus among experts on the diagnostic accuracy, therapeutic efficacy, safety, and surveillance of pediatric patients with NF1. The consensus made 24 recommendations: gliomas in the optic pathway-6 statements, non-optical gliomas-2 statements, plexiform neurofibromas-5 statements, malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST)-6 statements, melanoma-1 statement, juvenile myelomonocytic leukemia (JMML)-1 statement, pheochromocytoma and paraganglioma-2 statements, and gastrointestinal stromal tumors (GIST)-1 statement. This consensus represents the first Brazilian recommendations on malignant and benign tumors in pediatric patients with NF1, providing a framework to standardize and optimize the clinical application for this disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,025 | 0,060 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,003 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».