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Enregistrement W4416850442 · doi:10.1186/s13024-025-00907-z

Domain mapping of disease mutations reveals pathogenic SORL1 variants in Alzheimer’s disease

2025· article· en· W4416850442 sur OpenAlexaff
Olav M. Andersen, Matthijs W. J. de Waal, Giulia Monti, Niccoló Tesi, Anne Mette G. Jensen, Christa de Geus, Rosalina van Spaendonk, Maartje J. Vogel, Shahzad Ahmad, Najaf Amin, Philippe Amouyel, Gary W. Beecham, Céline Bellenguez, Claudine Berr, Joshua C. Bis, Anne Boland, Paola Bossù, Femke H. Bouwman, José Brás, Camille Charbonnier, Jordi Clarimón, Carlos Cruchaga, Antonio Daniele, Jean‐François Dartigues, Stéphanie Debette, Jean‐François Deleuze, Nicola Denning, Anita L. DeStefano, Oriol Dols‐Icardo, Cornelia M. van Duijn, Lindsay A. Farrer, María Victoria Fernández, Wiesje M. van der Flier, Nick C. Fox, Daniela Galimberti, Emmanuelle Génin, Benjamin Grenier‐Boley, Detelina Grozeva, Yann Le Guen, Rita Guerreiro, Jonathan L. Haines, Clive Holmes, Holger Hummerich, M. Arfan Ikram, M. Kamran Ikram, Amit Kawalia, Robert Kraaij, Jean‐Charles Lambert, M Lathrop, Afina W. Lemstra, Alberto Lleó, R Myers, Marcel M. A. M. Mannens, Iain Marshall, Eden R. Martin, Carlo Masullo, Richard Mayeux, Simon Mead, Patrizia Mecocci, Alun Meggy, Merel O. Mol, Benedetta Nacmias, Adam C. Naj, Valerio Napolioni, J. Nicholas Cochran, Gaël Nicolas, Florence Pasquier, Pau Pástor, Margaret A. Pericak-Vance, Yolande A.L. Pijnenburg, Fabrizio Piras, Olivier Quenez, Alfredo Ramı́rez, Rachel Raybould, Richard Redon, Marcel J. T. Reinders, Anne‐Claire Richard, Steffi G. Riedel‐Heller, Fernando Rivadeneira, Jeroen van Rooij, Stéphane Rousseau, Natalie S. Ryan, Pascual Sánchez‐Juan, Gerard D. Schellenberg, Philip Scheltens, Jonathan M. Schott, Sudha Seshadri, Daoud Sie, Rebecca Sims, Erik A. Sistermans, Sandro Sorbi, John C. van Swieten, Betty M. Tijms, André G. Uitterlinden, Pieter Jelle Visser, Michael Wagner, David Wallon, Li‐San Wang, Julie Williams, Jennifer S. Yokoyama, Aline Zaréa, Sven J. van der Lee, Johan G. Olsen, Marc Hulsman, Henne Holstege

Notice bibliographique

RevueMolecular Neurodegeneration · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenomics and Rare Diseases
Établissements canadiensMcGill University and Génome Québec Innovation Centre
Organismes subventionnairesNederlandse Organisatie voor Wetenschappelijk OnderzoekNational Heart, Lung, and Blood InstituteZonMw
Mots-clésMissense mutationDiseaseNeurologyHuman geneticsCoding regionGenetic heterogeneity

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Protein truncating variants (PTVs) in SORL1 are observed almost exclusively in Alzheimer’s Disease (AD) cases, but the effect of rare SORL1 missense variants is unclear. METHODS: To identify high-priority missense variants (HPVs), we applied ‘domain mapping of disease mutations’ for the 637 unique coding SORL1 variants detected in 18,959 AD-cases and 21,893 non-demented controls. RESULTS: In this sample, PTVs and HPVs associated with respectively a 35- and 10-fold increased risk of early onset AD and 17- and 6-fold increased risk of overall AD. The median age at onset (AAO) of PTV- and HPV-carriers was 62 and 64 years, and APOE-genotype contributed to AAO-variability. The median AAO of PTV- and HPV-carriers is ~8–10 years earlier than wild-type SORL1 carriers, matched for APOE-genotype. Specific HPVs are highly penetrant and lead to earlier AAOs than PTVs, suggesting possible dominant negative effects. CONCLUSION: Our results justify a debate on whether HPV carriers should be considered for clinical counseling.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,649
Score d'incertitude au seuil0,732

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,010
Tête enseignante GPT0,244
Écart entre enseignants0,234 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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