Small Desmoplastic Round Cell Tumor of the Kidney following Hodgkin Lymphoma: Case Report and Literature Review
Notice bibliographique
Résumé
<p>Introduction: Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare and aggressive sarcoma that is most commonly present in males with abdominal and peritoneal invasion. There are potential curative therapeutic options, but survival remains poor. To this day, there have only been 22 reported cases of primary renal DSRCT in the literature and thoracic DSRCT has been rarely reported with very little known about effective therapy. This is the first reported case of renal DSRCT following a primary malignancy, and it is further distinguished by the application of whole-genome sequencing and targeted biological therapy. Case Presentation: The literature on renal DSRCT was reviewed, and we describe a patient with thoracic relapse of DSRCT following a primary renal lesion, initially treated with radical nephrectomy and 14 cycles of chemotherapy (doxorubicin 225 mg/m2, cyclophosphamide 11.4 g/m2, ifosfamide 63 g/m2, etoposide 3.5 g/m2, and vincristine 12 mg/m2). The patient also had a distant history of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, in remission for 5 years following three cycles of doxorubicin 150 mg/m2, vincristine 8.4 mg/m2, prednisone 840 mg/m2, and cyclophosphamide 2.4 g/m2. Treatment with pazopanib for DSRCT was attempted but discontinued due to significant toxicity. Conclusion: DSRCT remains a highly aggressive malignancy with limited treatment options and poor prognosis. Our case highlights the rarity of primary renal DSRCT and its potential for thoracic relapse, further emphasizing the challenges in disease management. </p>
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».