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Enregistrement W4417040904 · doi:10.1007/s44162-025-00132-8

Modelling the epidemiology of Duchenne muscular dystrophy provides insights into the overall population and selected subpopulations in nine countries

2025· article· en· W4417040904 sur OpenAlexaboutno aff
Aakriti Kapoor, Akanksha Tomar, Umang Ondhia, Marika Pane, Volker Straub, Maggie C. Walter

Notice bibliographique

RevueJournal of Rare Diseases · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueMuscle Physiology and Disorders
Établissements canadiensnon disponible
Organismes subventionnairesNIHR Newcastle Biomedical Research CentreNational Institute for Health and Care ResearchSarepta TherapeuticsF. Hoffmann-La Roche
Mots-clésDuchenne muscular dystrophyEpidemiologyPopulationNeuromuscular diseaseDiseaseMuscular dystrophyMuscle disease

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Abstract Purpose Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a rare X-linked neuromuscular disease caused by mutations in the DMD gene, leading to progressive muscle weakness, diminished quality of life and premature death. We aimed to develop an epidemiology model for DMD, providing country-specific prevalence estimates of the total diagnosed population and selected subpopulations. Methods To estimate DMD prevalence, country-specific inputs were derived from population statistics and a literature review of epidemiological data. Diagnosed incidences, considering historic trends, were applied to the number of effective live male births each year from 1950 onwards. Newly diagnosed patients entered the model based on the distribution of the age of diagnosis and patients left the model based on birth cohort-dependent survival. The estimated total number of individuals with DMD was calculated for each calendar year as the sum of patients from previous years who had not left the model owing to death and newly diagnosed patients. To assess validity, estimated DMD prevalence was compared with published prevalence. Results For the year 2023, the estimated total number of individuals with DMD was 5249 in Brazil, 1003 in Canada, 27 931 in China, 2082 in France, 2071 in Germany, 1361 in Italy, 3110 in Japan, 1169 in Spain and 2055 in the UK. Age group distribution was comparable across countries, with an approximately equal representation of paediatric and adult populations. Projections of total number of patients with DMD for each country from the year 2023 to 2040 showed variable trends. In European countries, 65% of patients with DMD were estimated to be non-ambulatory. The model-estimated prevalence showed good alignment with published prevalence. Conclusion These findings provide robust prevalence estimates that increase our understanding of the epidemiology of DMD.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,279
Score d'incertitude au seuil0,190

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,008
Tête enseignante GPT0,257
Écart entre enseignants0,248 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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