Overlapping forms of granulomatosis with polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: Insights from a European multicenter study
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) are distinct forms of antineutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV). Increasing evidence suggests overlapping features, particularly in proteinase 3 (PR3)-ANCA-positive EGPA and GPA with eosinophilia. This study aimed to characterize overlapping EGPA/GPA forms and assess their clinical and therapeutic implications. METHODS: We conducted a European, multicenter, observational study, including 135 patients with overlapping EGPA/GPA features. Definitions were based on ACR/EULAR classification criteria and other clinical and biological findings. Clinical, biological, and histological characteristics were analyzed using unsupervised hierarchical clustering approach. Comparisons were made with established EGPA and GPA control cohorts. RESULTS: Three clusters emerged: Cluster 1, a hybrid phenotype (pulmonary nodules, PR3-ANCA positivity, high relapse rate); Cluster 2, a systemic inflammatory phenotype (constitutional symptoms, PR3-ANCA positivity, moderate renal involvement); and Cluster 3, a severe vasculitis form (severe renal disease, alveolar hemorrhage). Including typical EGPA and GPA control cohorts revealed two main clusters a posteriori: an EGPA cluster and a GPA cluster. Cluster 1 overlapped with both EGPA and GPA clusters, whereas Clusters 2 and 3 predominantly aligned with GPA. Kaplan-Meier analysis revealed that Cluster 1 and the typical EGPA cohort had the best overall survival, whereas Cluster 3 had the poorest survival. Relapse-free survival was highest in typical EGPA and poorest in Cluster 3 and typical GPA. CONCLUSION: This study delineates the heterogeneity of EGPA/GPA overlap and underscores the need for personalized treatment approaches. Future prospective studies should explore targeted therapies, including rituximab and IL-5 blockade, in these overlapping AAV subtypes.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».