Pre-treatment journey and outcome for children with intracranial non-germinomatous germ cell tumors—the Shanghai experience
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background Non-germinomatous germ cell tumors (NGGCTs) occur 3.5 times more frequently in Chinese children than in western populations. This study aimed to evaluate treatment outcomes, prognostic factors, and diagnostic challenges in a Chinese cooperative group, with particular focus on the roles of pathology and surgical intervention. Methods We retrospectively analyzed 62 consecutively diagnosed pediatric patients with NGGCT (September 2018-June 2023) from Shanghai Children’s Medical Center and Huashan Hospital. NGGCT was diagnosed by histopathology with/without elevated tumor markers (n = 46) or by elevated markers alone (n = 16). All patients received standardized treatment according to Children’s Oncology Group ACNS0122 protocol. Whole-exome sequencing was performed on 12 paired tumor-blood samples to characterize molecular alterations. Results The study cohort included 49 males and 13 females (median age, 9.8 year). Primary locations were mainly pineal (58%) and suprasellar (29%). Treatment delays (>6 mo) occurred in 21% of patients, particularly those with non-pineal locations and endocrine symptoms. The 3 years event-free survival and overall survival rates were 81.9 ± 5.4% and 91.3 ± 3.7%, respectively. Univariate analysis identified poor prognostic factors: elevated AFP >200 ng/mL, spinal metastases, and lack of complete/partial response after induction chemotherapy. Surgical resection of small residual tumors (<2 cm) provided no survival benefit. Molecular analysis revealed KRAS and KIT as the most frequent mutations, with chromosome 12p abnormalities in 50% of cases. Conclusions Standardized multidisciplinary treatment achieves favorable outcomes comparable to international benchmarks. Aggressive surgery does not improve survival when tumor markers normalize. Diagnostic delays remain common, emphasizing the need for improved awareness and referral systems in China.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».