Abstract A019: Clinical characteristics and outcomes of primary cardiac leiomyosarcoma cases from 2015-2025: A literature review
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background: Primary cardiac leiomyosarcoma (PCLMS) is an exceptionally rare and aggressive malignant tumor, representing less than 0.25% of all cardiac tumors. Its nonspecific symptoms, high misdiagnosis rate, and lack of standardized treatment complicate early detection and management, often resulting in poor prognoses and high recurrence rates. Objective: This literature review aims to consolidate and analyze global PCLMS cases reported between 2015 and 2025 to better characterize clinical features, diagnostic strategies, therapeutic approaches, and patient outcomes. Methods: A systematic search of PubMed, Scopus, and Google Scholar was conducted using the term “primary cardiac leiomyosarcoma*.” Inclusion criteria limited the review to human cases from 2015–2025 confirmed via histopathology. After screening 269 articles and removing duplicates, 46 unique case reports met the eligibility criteria and were analyzed descriptively. Results: The average patient age was 46 years, with a female predominance (65.2%). The left atrium was the most common tumor site. Nearly half of cases (43.5%) were initially misdiagnosed, most commonly as myxoma. All patients were symptomatic, with dyspnea, chest pain, and cough being most frequent. Biopsy confirmed diagnosis in 95.6% of cases. Multimodal imaging, particularly echocardiography, CT, and MRI, was widely used. Surgery was the primary treatment; however, recurrence (28.2%), metastasis (21.7%), and mortality (32.6%) remained high. Adjuvant chemotherapy (32.6%) and radiotherapy (23.9%) were inconsistently applied, with limited survival benefit. The longest recorded survival was nine years post-resection. Conclusion: PCLMS remains a diagnostic and therapeutic challenge due to its rarity, nonspecific presentation, and limited treatment consensus. This review underscores the urgent need for standardized diagnostic protocols, multimodal therapies, genetic profiling, and the establishment of international PCLMS registries to guide evidence-based care and improve long-term outcomes. Citation Format: Taylor C.S. Bailey. Clinical characteristics and outcomes of primary cardiac leiomyosarcoma cases from 2015-2025: A literature review [abstract]. In: Proceedings of the AACR Special Conference in Cancer Research: The Rise in Early-Onset Cancers—Knowledge Gaps and Research Opportunities; 2025 Dec 10-13; Montreal, QC, Canada. Philadelphia (PA): AACR; Clin Cancer Res 2025;31(23_Suppl):Abstract nr A019.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,008 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,019 | 0,016 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».