Recommendations for the diagnostic work‐up of cutaneous small vessel vasculitis – Position Statement of the European Academy of Dermatology and Venereology Vasculitis and Vasculopathy Task Force
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Small vessel vasculitides (SVV) comprise a heterogeneous group of cutaneous SVV (CSVV) that can be skin-limited or systemic. Given their diverse forms and symptoms and the lack of a standardized diagnostic approach, it is crucial to establish clear and consensus-driven recommendations for diagnosis. OBJECTIVES: To standardize diagnosis for the detection of the type, extent, potential causes or underlying conditions of CSVV. METHODS: International experts comprised the panel. The Delphi panel data was collected through two rounds of questionnaires. Agreement was measured using an 11-point Likert scale (0 = strongly disagree, 10 = strongly agree). A 7-vote minimum was required for agreement on each statement. Delphi panel statements scoring 3-7 were discussed during the meeting. RESULTS: 20 experts participated in the first round of the Delphi panel, while 17 experts took part in the second. They agreed that the diagnosis of CSVV relies on a combination of clinical manifestations, laboratory findings and histopathology. Palpable purpura on the lower extremities is recognized as the most reliable hallmark for most SVV and a sign of immune complex vasculitis. When the latter is suspected, a skin biopsy for direct immunofluorescence (DIF) should be obtained from an early, partially blanchable macule because the type of perivascular immunoglobulin is important for further diagnosis. The proper selection of biopsy sites for routine HE biopsy depends on the morphology of lesions. A comprehensive medical history and selected laboratory testing should be conducted to investigate organ involvement, potential causes and associated conditions. The extent of diagnostic procedures should be based on the severity, duration, systemic symptoms and recurrence of SVV. CONCLUSIONS: Experts reached a strong consensus on the management of CSVV patients, culminating in the first International Consensus Statement for adult CSVV. This statement proposes a practical management algorithm and underscores the importance of collaboration in rare diseases management.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,075 | 0,096 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,003 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,007 |
| Bibliométrie | 0,008 | 0,004 |
| Études des sciences et des technologies | 0,003 | 0,003 |
| Communication savante | 0,004 | 0,004 |
| Science ouverte | 0,010 | 0,005 |
| Intégrité de la recherche | 0,017 | 0,017 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,007 | 0,010 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».