Status Epilepsy Syndromes Made Easy: Pediatric Perspectives
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Refractory Status Epilepsy Syndrome is a heterogeneous group of diseases associated with status epilepsy. Literature and definition have been conflicting and confusing in terms of their nomenclatures. New-onset refractory status epilepticus (NORSE) is a syndrome characterized by new onset refractory seizures in a previously health child. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) is a similar syndrome now considered a variant of NORSE and is defined as a febrile event taking place between twenty-four hours and two weeks prior to the commencement of refractory status epilepticus. An autoimmune or inflammatory etiology is often implied in both conditions because infection is rarely identified. Aim: This review provides an update on hypotheses, etiology, pathophysiology, clinical features, diagnosis, laboratory evaluation, treatment, and perspectives for NORSE/FIRES. Methods: A PubMed Clinical Queries search is performed using keywords of NORSE and FIRES, on human subjects up to May 2025. All reviews, systematic reviews, case series and case reports were included. Results: Seizures are typically recalcitrant in NORSE/FIRES. Treatments include anti-seizure medications (ASM), ketogenic diet, immunotherapy (intravenous immunoglobulin ± plasmapheresis ± corticosteroid). The prognosis is usually poor. Most children would suffer refractory epilepsy and associated cognitive impairment if they survived. Guidelines and new consensus on NORSE/FIRES terminology have aided clinicians in managing status epilepticus in a previously healthy child that occurs ± a minor febrile episode. When an autoimmune or paraneoplastic condition is subsequently identified, the condition will be named accordingly. Conclusions: NORSE and FIRES are similar conditions except that vagus nerve stimulation appears to be more efficacious in NORSE than FIRES. We propose to define these heterogeneous and confusing conditions as “NOSES” as a two-criteria syndrome: New Onset + Status Epilepticus Syndrome, lasting for over 24 h despite the use of two standard ASM. Autoimmune, paraneoplastic and infectious encephalitis are specific diagnoses of NOSES with etiology subsequently identified.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,008 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».