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Enregistrement W4417446124 · doi:10.70962/jhi.20250163

Neurodevelopmental outcomes following hematopoietic cell transplantation for patients with severe combined immunodeficiency (SCID): A PIDTC study

2025· article· en· W4417446124 sur OpenAlexaff
Virdette L. Brumm, Sharon A. Kidd, Brent R. Logan, Farheen Chunara, Jennifer Heimall, Linda M. Griffith, Donald B. Kohn, Lauren A. Sanchez, Jeffrey J. Bednarski, Caridad Martinez, Mark T. Vander Lugt, Neena Kapoor, Nicola Wright, Barbara Spitzer, Joseph H. Oved, Sharat Chandra, Deepak Chellapandian, Christen L. Ebens, Aleksandra Petrović, Ahmad Rayes, Hilary Haines, Hannah Lust, Hannah-Lise Schofield, L.D. Christopher, Lynnette Harris, Lisa Forbes Satter, Lauri M. Burroughs, Christopher C. Dvorak, Élie Haddad, Jennifer W. Leiding, Rebecca Marsh, Luigi D. Notarangelo, Sung‐Yun Pai, Michael A. Pulsipher, Jennifer M. Puck, Morton J. Cowan, Ami J. Shah

Notice bibliographique

RevueJournal of Human Immunity · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineImmunology and Microbiology
ThématiqueImmunodeficiency and Autoimmune Disorders
Établissements canadiensCentre Hospitalier Universitaire Sainte-JustineUniversity of Calgary
Organismes subventionnairesNational Institute of Allergy and Infectious DiseasesNational Heart, Lung, and Blood InstitutePharming TechnologiesOffice of Naval ResearchNational Center for Advancing Translational SciencesHealth Resources and Services AdministrationCalifornia Institute of Regenerative MedicineAmgenSwedish Orphan BiovitrumImmune Deficiency FoundationNational Cancer InstituteU.S. Department of Health and Human ServicesNational Institutes of HealthGrifols
Mots-clésHematopoietic cellHematopoietic stem cell transplantationSevere combined immunodeficiencyTransplantationMultivariate analysisChemotherapyCognition

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Hematopoietic cell transplantation (HCT) is a potentially curative treatment for severe combined immunodeficiency (SCID). Since the initiation of newborn screening (NBS), survival rates have improved significantly, but the impact of HCT upon neurodevelopment for patients with SCID requires more investigation. We performed a cross-sectional study of subjects with SCID in North America to assess the impact of NBS, transplant conditioning regimen, and genotype on neurodevelopmental outcomes after HCT. 69 subjects with SCID from 17 PIDTC centers (excluding those with ADA deficiency), ages 6-16 years, received comprehensive standardized neurodevelopmental testing of cognitive, behavioral, and emotional function. Compared with the normative population, our subjects performed in the average range. We found no impact of NBS, chemotherapy conditioning, or genotype. Multivariate analysis revealed a significant decrease in IQ in subjects whose families earned <$50,000 per year. We recommend that children treated by HCT for SCID be monitored with periodic cognitive and behavioral assessments for deficits that could potentially impact long-term ND outcomes.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,002
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,008
Score d'incertitude au seuil0,017

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,002
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0010,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,001
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,007
Tête enseignante GPT0,242
Écart entre enseignants0,236 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations0
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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