Survival in Primary Progressive Aphasia: Comparison with bvFTD and FTD-ALS (P1.217)
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To compare survival in Primary Progressive Aphasia to that in behavioral variant FTD (bvFTD) and FTD-ALS and to identify clinical, demographic and pathologic features impacting prognosis. BACKGROUND: PPA is a neurodegenerative syndrome targeting language networks with three major variants: semantic (PPA-S), logopenic (PPA-L) and nonfluent/agrammatic (PPA-G). While beginning as a focal aphasia, PPA eventually progresses to global dementia and ultimately death from disease complications. Although the natural history of PPA is recognized as variable, prognostic factors remain poorly understood. DESIGN/METHODS: We analyzed data from patients with clinical diagnoses of PPA, bvFTD, or FTD-ALS followed in our FTD Unit, including age of symptom onset, diagnosis and death or last observation. Pathologic diagnoses, where available, were dichotomized as primarily Tau (FTLD-Tau, PSP, CBD, AD) or non-Tau (FTLD-TDP-43). A cox regression analysis was performed to identify prognostic factors. RESULTS: Data from 110 patients were analyzed, including 26 PPA-G, 22 PPA-S, 18 PPA-L, 3 PPA-Other, 29 bvFTD and 12 FTD-ALS. Of these patients, 28 have died. Median survival of PPA patients from symptom onset (10 years) was longer than bvFTD (6 years) and FTD-ALS (6 years) (p<0.002). Survival in the three subtypes of PPA did not differ (9 years PPA-G, 11 years PPA-S, 10 years PPA-L). There was no effect of age of symptom onset or diagnosis, gender, handedness or years of education on survival. Neuropathology was available for 23 of the 28 patients who died. Of the19 patients with FTLD pathology, tauopathy was associated with longer survival than non-tauopathy (p<0.038). CONCLUSIONS: In our series of patients, PPA subjects had a longer survival from time of symptom onset when compared to bvFTD. Age, gender, handedness and years of education did not influence survival. A pathological diagnosis of tauopathy was associated with longer survival than non-tauopathy, consistent with previous literature. Funding: R21NS084156, R21NS077059, P50-AG005134
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».