Stroke in children with moyamoya and down syndrome; 3 cases and review of the literature
Notice bibliographique
Résumé
Background and Aims: There are few retrospective studies describing clinical-radiological features and outcomes of children with Down Syndrome (DS) and Moyamoya (MM). Our aims are to present three cases of DS/MM from our institution, perform a review of the literature to compile similar case reports, determine if there is a clinical-radiological syndrome specific to DS/MM, and determine if this association is related to different outcomes. Methods: Our clinical database was reviewed between 2017-2019 for patients with DS/MM and cross-referenced with our radiology PACS database. We then reviewed the clinical data, imaging, treatment, and outcomes of previously 38-reported cases in English world literature with DS/MM from 1977 to 2018 using PubMed, Ovid, Medline, and Embase. Results: Case 1: Six year-old girl with focal status epilepticus, left MCA infarction and bilateral MM. Case 2: Three year-old boy with right hemiparesis, left MCA infarction and bilateral MM. Case 3: Thirteen year-old boy with right leg monoparesis, MRI-A: left ACA infarction and left ICA-MCA incipient MM. Case 1 & 2: managed with multiple burr holes (MBH). Case 1: surgery was performed 5 days after initial stroke due to rapid progression. Case 3: treated conservatively. On follow-up, all children had minimal deficit and continued on ASA. We reviewed 38 DS/MM cases found in the literature: 30 children presented with hemiparesis and 12 were treated surgically. Conclusions: Our findings are suggestive that DS/MM presentation and severity is variable with relatively good outcomes post-surgery. To our knowledge, Case 1 is the first reported child with DS/MM treated with urgent surgical MBH revascularization.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,010 | 0,008 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».