Overlap syndrome of anti-aquaporin-4 positive neuromyelitis optica spectrum disorder and systemic lupus erythematosus: A systematic review of individual patient data
Notice bibliographique
Résumé
BackgroundNeurological involvement can occur in systemic lupus erythematosus (SLE) due to co-existing neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). The symptoms can mimic those of neuropsychiatric manifestations of SLE. Pathogenic anti-aquaporin-4 (AQP4) antibodies, commonly found in NMOSD, are responsible for the neuroinflammatory response and secondary demyelinating lesions. These anti-AQP4 antibodies can be the drivers of neuroinflammatory process in SLE patients, which is distinct from the immunopathogenesis seen in traditional neuropsychiatric SLE. The clinical course is often a relapsing one and is managed differently. In this review, we describe and outline the clinical course and outcomes of AQP4+ NMOSD/SLE overlap cases.MethodsTo investigate the co-existence of SLE with AQP4+NMOSD, we conducted a systematic review of individual patient data from case reports and case series reported in major databases. The study extracted clinic-demographic features, imaging and laboratory profiles, treatment approaches, and outcomes of these patients. Inclusion criteria for the review required patients to have positivity for AQP4 or NMO in the blood and/or cerebrospinal fluid (CSF) and exhibit at least one manifestation of both NMOSD and SLE.ResultsIn this overlap between SLE and AQP4+NMOSD, a high female preponderance was observed, with 42 out of 46 patients (91.3%) being female. Nearly half of the NMOSD cases (47.8%) had onset after lupus, with a median of 5 years between the two diagnoses. Hematological manifestations were seen in the majority of patients (63%), as well as longitudinally extensive transverse myelitis (87%), and brainstem involvement on imaging (29.6%). Cerebrospinal fluid analysis showed a dominantly lymphocytic pleocytosis, with oligoclonal bands being reported scarcely. Although cyclophosphamide was the most common steroid sparing agent used for maintenance, robust evidence for both efficacy and safety in AQP4+NMOSD is available for mycophenolate mofetil, azathioprine, and rituximab. The majority of reported cases showed a relapsing course, while one patient had a monophasic course.ConclusionAQP4+NMOSD in SLE patients is a relapsing and neurologically disabling disorder that can mimic neuropsychiatric manifestations, frequently occurs after the onset of lupus or may predate, responds to immunosuppressants, and necessitates indefinite treatment.
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Prédiction machine sur la base complète
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Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,005 | 0,026 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,005 | 0,003 |
| Bibliométrie | 0,018 | 0,019 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».