Progressive Pseudorheumatoid Dysplasia: Functional impact of unilateral total hip replacement of three cases.
Notice bibliographique
Résumé
Background : Progressive pseudorheumatoid dysplasia (PPD) is a rare genetic disorder of cartilage homeostasis. By its multiple osteoarthropathies, it leads to severe physical disability affecting several functions. Prosthetic joint replacement can be adopted to handle end-stage arthropathy, although, to our knowledge, there have been a few reports concerning functional outcomes after joint replacement.The purpose of this work is to describe the functional impact after unilateral total hip arthroplasty (THA) of three sisters with PPD. Case report : Three sisters aged 28, 25 and 31 years old, had symmetric mixed polyarthralgia starting at the age of 10 years with articular deformation and stiffness of the cervical and lumbar spine, major and minor joints including significant functional consequences that limit their daily activities. Laboratory tests revealed no anomalies. Standard radiographs demonstrate epimetaphyseal enlargement without erosive lesions. The three sisters received unilateral THA followed by rehabilitation sessions at the Department of Physical and Rehabilitation Medicine. Range of motion has been improved as well as the function index Postel-Merle of Aubigné and the Western Ontario and McMaster Universities Arthritis Index without overall functional progress. Conclusion : PDD usually causes a numerous joint stiffness that may be a source of substantial functional limitations. Therefore, prosthetic joint replacement might be the only way to rebuild a functional joint. In this observation, although the three patients benefited from a unilateral total hip replacement combined with rehabilitation exercises, which hold an important place in therapeutic management; the functional result was not very satisfactory due to several associated factors, hence the importance of early diagnosis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».