Atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide Colombian pediatric series
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare complement-mediated kidney disease with genetic predisposition and represents up to 10% of pediatric hemolytic uremic syndrome (HUS) cases. Few studies have evaluated aHUS in Latin American population. We studied a Colombian pediatric cohort to delineate disease presentation and outcomes. Methods A multicenter cohort of 27 Colombian children with aHUS were enrolled between 2010 to 2019. Patients were grouped by age at onset. Clinical features were compared using analysis of variance (ANOVA) and Fisher exact tests. Renal biopsy was performed on six patients who were suspected of having other renal diseases before aHUS diagnosis. Results Most patients were male (70%). The onset of aHUS occurred frequently before age 4 years (60%) and followed gastroenteritis as the main triggering event (52%). Age groups were comparable in clinical presentation, disease severity, treatment, and outcomes. Pulmonary involvement (67%) was the main extrarenal manifestation. A higher frequency was observed in the 1–7 age group (p = 0.01). Renal biopsies were as follows: three had membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) type I, one MPGN type III, one C3-glomerulonephritis, and one rapidly progressive glomerulonephritis. Genetic screening was available in five patients and identified 2x CFHR5 , 2xMCP , and 1xADAMTS-13/THBD mutations. A total of 15 relapses were seen, of which 8 (72%) occurred in the 1–7 age group. The renal outcome was not significantly different regardless of age group. Conclusion In our cohort, we observed a relatively high frequency of extrarenal involvement at first presentation represented by pulmonary manifestations. The renal prognosis at initial presentation was worse than in previous reports.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».