Dutch rehabilitation physicians’ perspectives on contracture management in children with spinal muscular atrophy: challenges in a changing landscape
Notice bibliographique
Résumé
Background: Many children with hereditary proximal spinal muscular atrophy (SMA) develop joint contractures. With the introduction of disease-modifying treatments (DMTs) for SMA, the improved functional prognosis may change the focus of (preventive) contracture management. Objective: This study aimed to describe current approaches to contracture management among Dutch pediatric rehabilitation physicians caring for children with SMA receiving DMT, and to explore the underlying considerations and clinical reasoning that inform their decisions on contracture management in the evolving therapeutic landscape. Methods: All registered pediatric rehabilitation physicians (n = 151) received a survey, addressing two main topics: (1) indication and purpose of contracture management, and (2) alignment of clinical decision-making with current guidelines. To this end, three standardized case scenarios were presented. Respondents were asked to indicate whether their current choices, were consistent with the guideline recommendations. To obtain a deeper understanding of the considerations and clinical reasoning regarding contracture management in the era of DMTs, we held an advisory group meeting. We audio-recorded the discussions and analyzed the content thematically. Results: The response rate was 56%; 41 of these respondents were not involved in SMA care. 38 of the 44 surveys, completed by participants involved in SMA care, were suitable for analysis. All respondents (strongly) agreed about 'optimal sitting posture' being an important treatment goal, 95% agreed on 'pain prevention' and 87% on 'maintaining function'. Physicians recommended daily use of hand splints less frequently in children who started DMT before onset of symptoms (35%) than in children who started DMT at an advanced disease stage (54%). Thematic analysis revealed three themes shaping clinical reasoning: (1) functional prognosis as key element in decision-making; (2) clinical uncertainty regarding contracture intervention; and (3) incorporation of contextual factors. Conclusion: Dutch pediatric rehabilitation physicians describe challenges in clinical decision-making regarding contracture management in a changing landscape for SMA. The use of key principles could facilitate the process, including: (1) assessing the child's functional prognosis; (2) engaging in open discussions with parents about uncertainties arising from limited clinical experience and the evolving understanding of disease trajectories in the early post-DMT era; and (3) applying the ICF framework to incorporate contextual factors into clinical decision-making regarding contracture management.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,009 | 0,024 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,003 | 0,003 |
| Communication savante | 0,003 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,003 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».