Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener Granulomatosis): Then and Now
Notice bibliographique
Résumé
Context.—: In 1954 Godman and Churg published an article in the Archives of Pathology & Laboratory Medicine entitled "Wegener's Granulomatosis" (now replaced by "granulomatosis with polyangiitis" [GPA]) and linked various forms of what is currently recognized as pauci-immune small-vessel vasculitis. Objective.—: To put the 1954 article by Godman and Churg into context and review current ideas of GPA. Data Sources.—: Published literature. Conclusions.—: Godman and Churg proposed the name Wegener's granulomatosis and defined the essential features as granulomatous inflammation and necrotizing vasculitis involving, typically, the upper respiratory tract, lung, and kidney. They suggested that GPA, allergic angiitis, and granulomatosis (later known as Churg-Strauss syndrome, now "eosinophilic granulomatosis with polyangiitis" [EGPA]), and what were referred to as "microscopic forms of periarteritis nodosa," now "microscopic polyangiitis," were related entities producing small-vessel vasculitis. We currently recognize these diseases as the spectrum of pauci-immune ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody)-associated small-vessel vasculitis, in contrast to small-vessel vasculitis characterized by immune complex deposits. ANCAs are antibodies directed against the neutrophil proteins proteinase 3 (PR3, usually associated with GPA) and myeloperoxidase (MPO, usually associated with microscopic polyangiitis and EGPA). A modern definition of GPA discloses that it can affect any organ in the body, characteristically with upper respiratory tract involvement. In the lung it is associated with necrotizing nodules and/or capillaritis with hemorrhage. It has been proposed that these forms of vasculitis should in the future be primarily classified by using ANCA specificity-that is, PR3 or MPO-as a disease definition, based on observations that the type of ANCA is what determines the location/pattern of organ involvement.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,004 |
| Communication savante | 0,003 | 0,005 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,005 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».