Altered Metabolism in Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Notice bibliographique
Résumé
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is an incurable lung disease that ultimately terminates in death or lung transplantation. It is characterized by a restrictive pattern with impaired diffusion capacity, and typically presents with repeated acute exacerbations that result in permanent and progressive loss of respiratory function. IPF bears complicated and likely multifactorial etiology manifesting in the dysfunction of multiple cell types, a 2-year mortality over 40%, and available treatments can only slow disease progression. Distinct metabolic disturbances in IPF underscore the mechanisms of deranged cell function, including regional oxidative stress, fibrotic extracellular matrix production, and epithelial dysfunction including impaired pulmonary surfactant production. Although the precise profile of metabolic derangements in IPF remain contentious across multiple studies and models of disease, metabolism represents a critically untapped pathway for therapeutic intervention. In this review, the mechanisms underlying IPF development and progression are isolated and linked to cell-specific alterations in metabolic function. We furthermore compare various in vivo and in vitro models of IPF with focus on metabolic analyses, and critically compare them to patient-derived data. Finally, new metabolically-associated biomarkers of IPF progression are discussed, and recommendations for further IPF modeling and metabolic targeting of IPF-related processes are provided. This review serves to provide a consensus survey of the current metabolomic IPF landscape, as well as a critical discussion of next steps for in vitro modeling to develop disease-modifying therapeutics targeting dysregulated metabolism in IPF.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».