A Case of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease (sCJD) with Lightning-like Progression
Notice bibliographique
Résumé
Background: RT-QuIC (Real-Time QuIC) is a clinical diagnostic method that detects trace proteins in samples through protein amplification. According to the international CJD diagnostic criteria, RT-QuIC provides diagnostic evidence that is second only to that of pathology. Presently, this approach remains underutilized in China. Case Report: A 76-year-old female patient was admitted to the hospital for a period of two weeks, characterized by a general slowing of her cognitive responses. A physical examination revealed elevated levels of cognitive impairment, as indicated by a Mini-Mental State Examination (MMSE) score of 12 and a Montreal Cognitive Assessment (MoCA) score of 8. An electroencephalogram (EEG) revealed moderate abnormalities, characterized by intermittent high-amplitude delta waves (frequency 3–3.5 Hz) across multiple leads and short-range rhythmic discharges in several leads. A magnetic resonance imaging (MRI) scan revealed the presence of ribbon-like changes in the parietal and temporal cortical regions on diffusion-weighted imaging (DWI) sequences. CSF testing for 14-3-3 protein yielded a negative result, while RT-QuIC testing produced a positive result. Treatment: The primary management strategy encompassed the provision of supportive care and the management of symptoms. The clinical outcome is as follows: The treatment response was unsatisfactory, with a rapid disease progression over a 52-day period. The patient exhibited a progressive deterioration in visuospatial function, accompanied by the emergence of myoclonus, tremor, urinary and fecal incontinence, and motor mutism. Conclusion: RT-QuIC testing has the potential to enhance diagnostic specificity and sensitivity in patients suspected of having Creutzfeldt-Jakob disease (CJD).
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,003 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,005 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».