Update on pediatric soft tissue sarcomas
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE OF REVIEW: The purpose of this review is to highlight recent findings in the diagnosis, biology, risk-stratification, and treatment of soft tissue sarcomas (STS) in children. RECENT FINDINGS: In rhabdomyosarcoma (RMS), FOXO1 fusion status has been confirmed as an important prognostic factor. Among fusion-negative RMS, TP53 and MYOD1 mutations and detectable circulating tumor DNA at diagnosis are associated with inferior event-free survival in intermediate-risk disease. Delayed primary excision is associated with a reduced risk of local failure whereas radiotherapy dose escalation in large tumors has not improved local control. Maintenance therapy with vinorelbine and oral cyclophosphamide following induction chemotherapy in the RMS2005 trial led to improved survival. In non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas, the addition of pazopanib, a multitargeted receptor tyrosine kinase inhibitor, to upfront therapy did not improve survival. Atezolizumab is approved for alveolar soft part sarcoma, larotrectinib for NTRK fusion-positive STS, and afamitresgene autoleucel remains under evaluation in children with synovial sarcoma. Encouraging early results have been reported with tazemetostat and immune checkpoint inhibitors in epithelioid sarcoma and trastuzumab in desmoplastic small round cell tumor, respectively. SUMMARY: Pediatric STS are rare and biologically heterogeneous. Genomic advances have refined risk stratification and uncovered therapeutic targets; further progress relies on international collaboration and trials.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,008 | 0,003 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».