Assessment of Anti-α-Galactosidase A IgG Antibody Development in Fabry Disease Patients by ELISA and Purification of a Recombinant Human α-Galactosidase A from a Stable Overexpressing Human Cell Line
Notice bibliographique
Résumé
Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder caused by a deficiency in α-galactosidase A (α-gal A). Enzyme replacement therapy (ERT) consists of regular infusions of recombinant α-gal A. Fabry disease patients commonly develop IgG antibodies against this enzyme and there is a concern that they may reduce the efficacy and safety of ERT. We developed an ELISA to measure anti-α-gal A IgG antibodies and found that 61% of patients on ERT were seropositive. We also designed a fast, single-chromatography purification protocol for α-gal A from the supernatant of a human embryonic kidney 293T cell line engineered to stably overexpress a 6xhis-tagged human α-gal A. We obtained 0.342 mg/L with the expected molecular weight but lower enzymatic activity than expected. This α-gal A is bound by antibodies from seropositive patients and not by those from healthy individuals, which suggests that it may serve as antigen in our ELISA to measure anti-α-gal A antibodies.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».