LGG-16. Malignant transformation of pediatric low-grade gliomas with FGFR alterations: case reports and systematic review of the literature
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Introduction Central nervous system (CNS) tumors are the most common solid tumours in children, with low-grade gliomas accounting for over 30%. These tumors can be treated with surgical resection alone, but recurrences can occur, with malignant transformation in up to 10%. Molecular alterations have emerged as important prognostic factors and are now incorporated into tumor classification systems. Fibroblast growth factor receptor (FGFR) alterations are identified in up to 10% of pediatric low-grade gliomas. While they are known for their potential role in malignant transformation particularly in glioblastomas and other non-CNS tumors, their prognostic significance in low-grade pediatric CNS tumors remains unclear, with most research focusing on their potential as a therapeutic target. Methods Small case series of consecutive and systematic review of the literature on malignant transformations in pediatric low-grade CNS tumors, with an emphasis on FGFR alterations. ResultsTwo female patients, one with World Health Organization (WHO) grade I pilocytic astrocytoma and the other with polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY), both harboring FGFR alterations, developed asymptomatic recurrence with malignant transformation to high grade gliomas within 24 months of their initial complete resection. Both patients are currently being treated with adjuvant therapy. The literature review identified three cases of WHO grade I PLNTY with FGFR alterations (age range 9-15 years at diagnosis) which recurred with malignant transformation following complete resection (range 10-60 months after surgery). Recurrence was treated by surgery then radio-chemotherapy and chemotherapy alone for one patient with 100% of survival at last follow-up. Conclusions Preliminary evidence suggests that low-grade gliomas with FGFR alterations may have an increased risk of malignant transformation. Close and long-term follow-up is essential for these patients. Further research is needed to: (1) elucidate the precise role of FGFR alterations in tumor progression; (2) identify additional molecular markers that may predict malignant transformation; and (3) develop targeted therapies to prevent or treat malignant progression in these tumors.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».