HGG-21. A Systematic Study of Molecular Diagnosis, Treatment, Prognostic Factors and Survival Outcome in Patients with Infant-Type Hemispheric Glioma (IHG) Patients: A Meta-analysis of 164 patients
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Infant-type hemispheric glioma (IHG) is newly recognized in the fifth edition of the World Health Organization (WHO) Classification of Tumors of the Central Nervous System (CNS). Diagnosed during infancy, these large hemorrhagic gliomas commonly harbor structural rearrangements in receptor tyrosine kinases (RTKs) and have a distinct methylation profile. Due to the novelty and rarity of IHG, optimal treatment and factors determining clinical outcomes are yet to be established. Here, we curated 164 IHG cases; 155 identified by methodical literature search and 9 new cases collected from collaborators. All tumors were hemispheric in location, were diagnosed at a median age of 3 (0-52) months, and were frequently (95%) non-metastatic. 95% cases reported fusions in RTKs (ALK [45%], NTRK1/2/3[21.5%], ROS1[19.5%], MET [8.5%] and ABL2 [0.5%]). 64%, 20%, and 8% of patients were treated with surgery + adjuvant chemotherapy, surgery-only and surgery + targeted therapy (TT), respectively. 3-year event free survival (EFS) and overall survival (OS) was 47.9% [39.1-58.7] and 79.8% [72.4-88.0]. Only 5 patients received radiation during their treatment course. Twenty-three patients succumbed to disease, of which tumor progression (52%) and intra-cranial hemorrhage (26%) were the most common causes of death. In multivariate analysis, presence of residual tumor significantly increased the risk of death (p < 0.05); 3-year EFS for patients with versus without residual disease was 33.5% versus 54.8% (p < 0.05);3-year OS was 62.8% versus 94.0% (p < 0.05). Patients treated with surgery-only also showed comparatively worse 3-Y- EFS 31.2% (p < 0.05). In conclusion, IHG is a fusion driven tumor, complete surgical resection is associated with a better prognosis and, paradoxically, children die from intracranial hemorrhage (likely surgically induced trauma). Furthermore, we identified a sizeable gap between EFS and OS. Together, these findings show that patients can survive progression and suggest that optimal primary therapy for IHG has not been established.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,004 | 0,011 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».