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Enregistrement W7162120152 · doi:10.82308/22698

Toward a molecular description of proteus syndrome

2004· dissertation· en· W7162120152 sur OpenAlexaboutno aff
Isabelle Thiffault

Notice bibliographique

Revuenon disponible
Typedissertation
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueVascular Malformations and Hemangiomas
Établissements canadiensnon disponible
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésProteus syndromeSomatic cellGermline mutationProteusMutationMicrosatelliteDNA

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Proteus Syndrome is a rare overgrowth syndrome in which tumors are a prominent feature. Proteus syndrome comprises an association of asymmetrical gigantism, verrucous epidermal naevi, vascular malformations, hamartomas and hyperostosis. There is no known molecular basis for this overgrowth syndrome but several reports have suggested abnormalities of chromosome 1 could play a role and the abnormal regulation of growth factors could also be important. We obtained paired and unpaired DNA samples from seven cases of Proteus syndrome from Montreal and Greenwood Genetics Center, South Carolina. In all analyses, we compared simultaneously DNA from affected and unaffected areas from these children. Direct sequencing was used to look at somatic mutation or other alterations in growth, apoptosis or tumor suppressor genes, such as PTEN, GPC3 and CDKN1C. A genome-wide, 10cM 388 marker microsatellite screen were performed to uncover putative somatic genomic microdeletions or other rearrangements by comparing the allelotype of the affected and unaffected tissues from Proteus syndrome patients.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,001
Score d'incertitude au seuil0,005

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0010,000
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0010,001
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0010,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,001

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,022
Tête enseignante GPT0,263
Écart entre enseignants0,242 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations0
Publié2004
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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