Protein Requirements in Children with Phenylketonuria (PKU)
Notice bibliographique
Résumé
Phenylketonuria (PKU) is an inherited inborn error of phenylalanine (PHE) metabolism caused by deficiency of the hepatic enzyme, phenylalanine hydroxyls (PAH). Therefore PHE accumulates in plasma leading to developmental delay. The major mode of treatment is nutritional management with dietary restriction of PHE and provision of sufficient protein. The dietary protein requirement in children with PKU is unknown, and currently predicted by a factorial calculation.Our objective was to determine the protein requirements in children with PKU using the indicator amino acid oxidation (IAAO) technique. Four PKU children (5-18y) have been recruited to participate in test protein intakes ranging from deficiency to excess (0.2 – 3.2 g/kg/d) with the IAAO protocol. Each study day, the test protein was provided as 8 hourly meals. With the fifth meal L-[1-13C]leucine was provided orally with collection of breath and urine samples.The protein requirement was determined by using a two-phase linear regression analysis on the change in breath 13C enrichment, reflecting protein synthesis.The mean protein requirement was determined to be 1.93g/kg/d and is significantly higher than the most recent 2014 recommendations (1.14 – 1.33g/kg/d, based on 120-140% above current RDA). These initial findings are the first to directly define a quantitative requirement for protein in children with PKU, and indicate that current recommendations may be underestimated. (Supported by Rare Disease Foundation; Ministry of Higher Education in Saudi Arabia and Saudi Arabian Cultural Bureau)
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».