Auto-anticorps anti-facteur H dans les glomérulopathies à C3
Bibliographic record
Abstract
Les auto-anticorps dirigés contre le facteur H (FH), principale protéine de régulation de la voie alterne du Complément, sont bien caractérisés chez les patients présentant un syndrome hémolytique et urémique atypique de forme auto-immune (SHU-AI), mais sont moins bien décrits quand ils sont mis en évidence dans un contexte de glomérulopathies à C3 (GC3). Dix-sept patients présentant une GC3 et positifs pour les anticorps anti-FH ont été étudiés. Les données cliniques ont été analysées et les caractéristiques biologiques des IgG anti-FH ont été comparées à celles de 19 patients présentant un SHU-AI. Sept sur dix-sept patients, principalement des enfants, présentaient une double positivité anti-FH et anti-C3 convertase alterne. Une immunoglobuline monoclonale a été retrouvée chez 6/10 patients présentant un anticorps anti-FH isolé. Trois types histologiques étaient représentés : glomérulonéphrites à C3 (10/16), glomérulonéphrite membranoproliférative de type 1 (5/16) et maladie des dépôts denses (1/16). Vingt-neuf pour cent des patients présentaient un dosage sérique de C3 diminué, le dosage sérique du FH étant normal chez tous. La comparaison avec les anticorps anti-FH développés dans un contexte de AI-SHU a révélé que les anti-FH des C3G étaient de plus faible affinité, ne circulaient pas sous forme de complexes immuns, et avaient des sites épitopiques différents, principalement dirigés contre la partie N-terminale de la protéine. Aucun des patients n’était porteur de la délétion CFHR1/R3 classiquement associée au SHU-AI. Une restriction de chaîne des immunoglobulines dans la réactivité anti-FH a été observée chez les patients présentant une C3G et une gammapathie monoclonale (GM) mais pas chez les patients présentant un SHU-AI, y compris adultes. Dans les C3G, les anticorps anti-FH induisent des anomalies fonctionnelles différentes de celles du SHU-AI. Considérant la fréquente association entre la présence isolée d’anticorps anti-FH et une GM chez les patients C3G adultes, une recherche de lymphoprolifération semble recommandée chez ces derniers.
Fetched live from OpenAlex and de-inverted. Abstracts are not stored in this database: the inverted indexes are 8.6 GB of the frame’s 9.3 GB of text, and the host has 13 GB free.
How this classification was reachedexpand
Full frame machine prediction
Teacher imitationNot calibrated prevalence, not ground truth. Human validation pending. The Gemma side is a direct model label for every work in the frame, read from the title-only record. The Codex side is a classifier learned from the 10,348 direct Codex labels and calibrated to design-weighted sample rates; fields without enough sample support carry no Codex call. Candidate is the union of the two sides; consensus is their intersection. These outputs are machine_predicted_unvalidated and are not human labels.
Distilled classifier scores by category (both heads)
| Category | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Metaresearch | 0.001 | 0.001 |
| Meta-epidemiology (narrow) | 0.000 | 0.000 |
| Meta-epidemiology (broad) | 0.000 | 0.000 |
| Bibliometrics | 0.001 | 0.001 |
| Science and technology studies | 0.000 | 0.000 |
| Scholarly communication | 0.000 | 0.000 |
| Open science | 0.000 | 0.000 |
| Research integrity | 0.000 | 0.000 |
| Insufficient payload (model declined to judge) | 0.001 | 0.000 |
Machine scores (provisional)
The two teacher heads of the student model, read on this work. A score orders the frame for review; it never asserts a category, and the validation status ships verbatim with every row.
Baseline scores from an immature model (maturity gate not passed, 7 training rounds). Scores rank; they never assert a category.
score_only:v0-immature-baseline · verbatim from the scoring run: score_only means the number may rank works, and no category label ships from itClassification
machine, unvalidatedMachine predicted; a candidate call from one source (direct Gemma or distilled Codex), not a consensus.
How this classification was reached, model by model and score by score, is at the end of the page under "How this classification was reached".