Bibliographic record
Abstract
Se dispone de pocos tratamientos específicos para los niños con colestasis crónica. La mayoría de las estrategias terapéuticas alivian la retención de componentes de la bilis o aminoran algunas de las consecuencias de la colestasis crónica. El ácido ursodesoxicólico es el fármaco que con más frecuencia se utiliza en niños con colestasis crónica. Este ácido biliar se administra a la dosis de 10 a 30 mg/kg/día en pacientes con fibrosis quística, errores congénitos del metabolismo de los ácidos biliares, colestasis intrahepática familiar progresiva, colangitis esclerosante, atresia biliar, síndrome de Alagille o a aquéllos tratados con nutrición parenteral total. El ácido ursodesoxicólico incrementa principalmente el flujo de bilis y posee un efecto estabilizador de la membrana reduciendo la toxicidad de los ácidos biliares más hidrofóbicos. La rifampicina, un antibiótico, a una dosis entre 10 y 20 mg/kg/día, es muy eficaz en el alivio del prurito. Se obtienen efectos similares utilizando resinas intercambiadoras de iones no absorbibles. Además, estas moléculas disminuyen los niveles séricos de colesterol contribuyendo a reducir los xantomas. La sustitución de algunas carencias generadas por la nutrición parenteral total mediante la administración de ácidos grasos esenciales o cisteína puede evitar los trastornos hepáticos asociados o contribuir a mejorarlos. En algunas enfermedades colestáticas, las intervenciones quirúrgicas pueden ayudar a aliviar el obstáculo frente al flujo de bilis, como es el caso de la portoenterostomía en pacientes con atresia biliar. En casos de colestasis interhepática, puede registrarse una mejoría clínica y bioquímica tras una derivación de la bilis u otra intervención (exclusión del íleon), que limita la absorción de ácidos biliares en el intestino. En el futuro, la asociación de estos diferentes agentes farmacológicos, que incrementan el flujo de bilis, protegen las membranas celulares o restablecen las carencias nutricionales, podría contribuir a mejorar la calidad de vida en niños con colestasis crónica y retrasar en última instancia la necesidad de un tratamiento más drástico como el trasplante hepático. También podrían ser de gran ayuda los progresos en la terapia génica y el trasplante de hepatocitos; no obstante, todavía son necesarios muchos años de investigación intensiva antes de que pueda considerarse incluso un estudio piloto que utilice uno de estos tratamientos en hepatopatías inductoras de colestasis crónica.
Fetched live from OpenAlex and de-inverted. Abstracts are not stored in this database: the inverted indexes are 8.6 GB of the frame’s 9.3 GB of text, and the host has 13 GB free.
How this classification was reachedexpand
Full frame machine prediction
Teacher imitationNot calibrated prevalence, not ground truth. Human validation pending. The Gemma side is a direct model label for every work in the frame, read from the title-only record. The Codex side is a classifier learned from the 10,348 direct Codex labels and calibrated to design-weighted sample rates; fields without enough sample support carry no Codex call. Candidate is the union of the two sides; consensus is their intersection. These outputs are machine_predicted_unvalidated and are not human labels.
Distilled classifier scores by category (both heads)
| Category | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Metaresearch | 0.000 | 0.001 |
| Meta-epidemiology (narrow) | 0.000 | 0.000 |
| Meta-epidemiology (broad) | 0.001 | 0.001 |
| Bibliometrics | 0.000 | 0.000 |
| Science and technology studies | 0.001 | 0.000 |
| Scholarly communication | 0.000 | 0.000 |
| Open science | 0.000 | 0.000 |
| Research integrity | 0.000 | 0.001 |
| Insufficient payload (model declined to judge) | 0.003 | 0.001 |
Machine scores (provisional)
The two teacher heads of the student model, read on this work. A score orders the frame for review; it never asserts a category, and the validation status ships verbatim with every row.
Baseline scores from an immature model (maturity gate not passed, 7 training rounds). Scores rank; they never assert a category.
score_only:v0-immature-baseline · verbatim from the scoring run: score_only means the number may rank works, and no category label ships from itClassification
machine, unvalidatedMachine predicted; a candidate call from one source (direct Gemma or distilled Codex), not a consensus.
How this classification was reached, model by model and score by score, is at the end of the page under "How this classification was reached".