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Record W2765097431 · doi:10.71781/27177

Altérations des cellules de Schwann périsynaptiques à la jonction neuromusculaire : implications pour la sclérose latérale amyotrophique

2016· dissertation· fr· W2765097431 on OpenAlexfundno aff
Danielle Arbour

Bibliographic record

VenuePapyrus : Institutional Repository (Université de Montréal) · 2016
Typedissertation
Languagefr
FieldNeuroscience
TopicHereditary Neurological Disorders
Canadian institutionsnot available
FundersRobert Packard Center for ALS Research, Johns Hopkins UniversityCanadian Institutes of Health ResearchMuscular Dystrophy AssociationJohns Hopkins UniversityFondation Brain CanadaALS Society of Canada
KeywordsMedicineHumanitiesArt

Abstract

fetched live from OpenAlex

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative foudroyante provoquant la mort des personnes atteintes à l’intérieur de deux à cinq ans suivant leur diagnostic. La SLA est une maladie caractérisée notamment par la dégénérescence des motoneurones et la destruction de la jonction neuromusculaire (JNM). Bien que la contribution des cellules gliales du SNC au développement et à la progression de la maladie soit bien établie, peu d’études se sont intéressées aux propriétés des cellules gliales à la JNM, les cellules de Schwann périsynaptique (CSPs) dans le contexte de la SLA. Les CSPs sont impliquées dans une multitude de fonctions essentielles à la JNM, dont son établissement lors du développement, son efficacité synaptique, son maintien et sa réparation en cas de blessure. Il a été proposé que la régulation de ces diverses fonctions s’opère via l’activation des récepteurs muscariniques (mAChRs) des CSPs. Puisqu’aucune caractérisation de ces cellules n’a été faite, l’objectif de cette thèse était donc de procéder à une évaluation détaillée de la JNM dans un modèle de souris SOD1 (G37R). Plus particulièrement, je me suis concentrée sur la capacité de détection de la transmission synaptique et de réparation des CSPs. Nos résultats suggèrent qu’un niveau d’activation élevé des mAChRs est un élément déterminant pour la synchronisation des CSPs avec leur synapse et pour leur permettre de procéder à la réparation de la JNM dans des conditions pathologiques de SLA. Dans l’ensemble, ces résultats ont permis d’actualiser la vision de la JNM dans la SLA et sont les premiers à mettre en lumière non seulement les altérations fonctionnelles des CSPs, mais également l’impact physiologique de telles altérations. De plus, les résultats de cette thèse pourraient avoir des implications majeures pour l’avancement des connaissances dans le domaine de recherche sur la SLA, plaçant les CSPs directement sur la liste des cibles thérapeutiques potentielles. Par conséquent, la qualité de vie des patients atteints de cette maladie pourrait être améliorée par la poursuite des travaux issus de cette thèse.

Fetched live from OpenAlex and de-inverted. Abstracts are not stored in this database: the inverted indexes are 8.6 GB of the frame’s 9.3 GB of text, and the host has 13 GB free.

How this classification was reachedexpand

Full frame distilled prediction

Teacher imitation

Not calibrated prevalence, not ground truth. Human validation pending. Learned from the 10,348 direct Codex labels and 10,348 direct Gemma labels. Candidate is the union of thresholded teacher heads; consensus is their intersection. These outputs are machine_predicted_unvalidated and are not human labels or direct frontier model labels.

metaresearch head score (Codex)0.000
metaresearch head score (Gemma)0.001
Version: codex-gemma-dda1882f352aValidation status: machine_predicted_unvalidated
Candidate categoriesMeta-epidemiology (narrow), Science and technology studies
Consensus categoriesnone
DomainCandidate signal: none · Consensus signal: none
Study designCandidate signal: Bench or experimental · Consensus signal: none
GenreCandidate signal: Empirical · Consensus signal: Empirical
Teacher disagreement score0.730
Threshold uncertainty score0.999

Codex and Gemma teacher scores by category

CategoryCodexGemma
Metaresearch0.0000.001
Meta-epidemiology (narrow)0.0010.001
Meta-epidemiology (broad)0.0010.001
Bibliometrics0.0000.001
Science and technology studies0.0110.002
Scholarly communication0.0000.001
Open science0.0010.000
Research integrity0.0010.001
Insufficient payload (model declined to judge)0.0000.000

Machine scores (provisional)

The two teacher heads of the student model, read on this work. A score orders the frame for review; it never asserts a category, and the validation status ships verbatim with every row.

Baseline scores from an immature model (maturity gate not passed, 7 training rounds). Scores rank; they never assert a category.

Opus teacher head0.012
GPT teacher head0.203
Teacher spread0.191 · how far apart the two teachers sit on this one work
Validation statusscore_only:v0-immature-baseline · verbatim from the scoring run: score_only means the number may rank works, and no category label ships from it

Classification

machine, unvalidated

Machine predicted; a candidate call from one teacher head, not a consensus.

Study designBench or experimental
Domainnot available
GenreEmpirical

How this classification was reached, model by model and score by score, is at the end of the page under "How this classification was reached".

Quick stats

Citations1
Published2016
Admission routes1
Has abstractyes

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