Kutane Manifestationen der Dermatomyositis bei Menschen mit dunkler Haut: Ein Überblick über veröffentlichte Fälle

Sehr geehrte Herausgeber, Dermatomyositis (DM) ist eine idiopathische entzündliche Myopathie, die durch eine Skelettmuskelentzündung und ausgeprägte Hauteruptionen gekennzeichnet ist.1 Die Pathogenese der DM ist nach wie vor unklar, es wird jedoch vermutet, dass sie mit einer komplementvermittelten Mikroangiopathie zusammenhängt, die zur Entzündung von Haut und Muskeln führt.2 Bei Menschen mit dunkler Haut ist die Prävalenz der DM höher als bei hellhäutigen Menschen, dennoch sind dunklere Hautfarben in klinischen und Aufklärungsmaterialien zur DM unterrepräsentiert.3, 4 Die klinischen Manifestationen von DM bei Personen afrikanischer Abstammung können sich von denen unterscheiden, die bei Personen europäischer Abstammung beobachtet werden, da die klinischen Merkmale von Patient zu Patient erheblich variieren.2 Die unterschiedlichen klinischen Manifestationen in Verbindung mit der Untererfassung der Hautmanifestationen von DM bei dunkleren Phänotypen tragen wahrscheinlich zu verzögerter Diagnose sowie erhöhter Morbidität und Mortalität bei Patienten mit dunkler Hautfarbe bei. Ziel dieser Übersicht ist es, Fallberichte über DM bei Menschen mit dunkler Hautfarbe zu untersuchen und die verschiedenen Hautmanifestationen in dieser Bevölkerungsgruppe hervorzuheben. Wir haben MEDLINE und Embase am 5. Oktober 2024 nach Stichwörtern durchsucht, die mit Dermatomyositis und Personen mit dunkler Haut assoziiert sind. Eingeschlossen wurden Fallberichte und Fallserien, die in englischer Sprache veröffentlicht wurden und die kutanen Merkmale von erwachsenen und jugendlichen Fällen bei Menschen mit dunkler Hautfarbe beschrieben. Die in dieser Überprüfung berichteten Symptome wurden entweder direkt von den Autoren der eingeschlossenen Studien angegeben oder aus detaillierten Beschreibungen im Text abgeleitet. Unsere Suche und das Screening ergaben 42 Studien (1951-2024) mit 100 Patienten, die meisten aus Nordamerika (43%), gefolgt von Afrika (33%), Europa (23%) und Asien (1%) (ergänzende Online-Tabelle S1). Das Durchschnittsalter betrug 24,9 (Spanne: 3–78) Jahre. 68% der Fälle traten bei Frauen auf. Bemerkenswert ist, dass 10% der Fälle zunächst als Infektionen, allergische Reaktionen, Erythema multiforme, Malaria oder hypertropher Lichen planus fehldiagnostiziert wurden. Sieben Patienten starben. Die kutanen Befunde von DM werden traditionell in pathognomonische (zum Beispiel Gottron-Papeln, Heliotrop-Ausschlag), charakteristische (zum Beispiel Nagelfalzveränderungen, Schal-Zeichen), kompatible (zum Beispiel Poikilodermie), weniger häufige (zum Beispiel Calcinosis cutis) und seltene (zum Beispiel Mechanikerhände) unterteilt. Die häufigsten kutanen Merkmale von DM waren Gottron-Papeln (70%), heliotroper Ausschlag (45%) und Nagelfalzveränderungen (17%). Zu den weniger häufig berichteten Hautbefunden gehörten: V-Ausschnitt-Rötung (16%), Gesichtserythem (15%), Schal-Zeichen (13%), periorbitale Schwellung (13%), Mechanikerhände (11%), Poikilodermie (11%) und Kopfhautbefunde (5%) (Tabelle 1). Unsere Ergebnisse stimmen mit früheren Studien überein, in denen die Gottron-Papeln als das häufigste kutane Merkmal der DM identifiziert wurde (Tabelle 2).5 Allerdings beobachteten wir im Vergleich zu früheren Berichten eine höhere Prävalenz von Dyschromie (Hypo- und Hyperpigmentierung) in Verbindung mit Gottron-Papeln und Heliotrop-Ausschlägen. Dies deutet darauf hin, dass Dyschromie eine bedeutendere kutane Manifestation von DM bei Personen mit dunkler Hautfarbe sein könnte (Abbildungen 1 und 2). Diese Beobachtung stimmt mit einer kürzlich durchgeführten Studie überein, in der die Dyschromie der Haut und nicht das livide Erythem als der häufigste Befund an den klassisch beschriebenen pathognomonischen Stellen für DM bei Personen mit dunkler Haut identifiziert wurde.6 Mikrovaskuläre Anomalien des Nagelfalzes, einschließlich erweiterter Kapillarschlingen, Nagelfalzinfarkte und ausgefranste Nagelhaut sind charakteristische Befunde bei Patienten mit DM. In unserer Kohorte wiesen 17% klassische Nagelfalzveränderungen auf, die jedoch aufgrund der schwierigen Sichtbarkeit von Kapillaren bei dunkleren Hauttönen möglicherweise unterschätzt wurden. Frühere Studien haben gezeigt, dass die Anzahl der sichtbaren Kapillaren bei der Nagelfalzkapillaroskopie mit zunehmender Hautpigmentierung abnimmt.7 Zusätzlich zu den Nagelfalzveränderungen traten in unserer Kohorte häufig Dyschromie, Schal-Zeichen, V-Ausschnitt-Erytheme und Gesichtserytheme auf, alles charakteristische Anzeichen für DM. Dies deutet darauf hin, dass Dyschromie ein häufigeres und auffälligeres Merkmal dieser Hauterscheinungen bei Personen mit dunkler Haut im Vergleich zu den klassischen erythematösen Erscheinungsformen sein könnte. Periorbitale Ödeme und Gesichtsschwellungen, mit DM kompatible Befunde, wurden in 14% der Fälle berichtet. Während die klassische Beschreibung des periorbitalen Ödems ein Erythem einschließt, wiesen die meisten Patienten in unserer Kohorte kein damit verbundenes Erythem auf, was auf die Schwierigkeit der Visualisierung bei dunklerer Haut zurückzuführen sein könnte.6 Mechanikerhände, ein seltener Befund, wurden bei 12% unserer Kohorte festgestellt, was mit früheren Studien übereinstimmt, die eine Prävalenz von 5% bis 56% zeigten, insbesondere bei Patienten mit Anti-MDA5-Antikörpern oder Antisynthetase-Syndrom.8 Diese systematische Übersicht hebt die verschiedenen Hautmanifestationen von DM bei Menschen mit dunkler Haut hervor. Indem das Bewusstsein für diese Merkmale geschärft wird, können Gesundheitsdienstleister die Frühdiagnose und Behandlung von DM in dieser Bevölkerungsgruppe verbessern. Weitere Studien mit größerem Stichprobenumfang und größerer geografischer Vielfalt sind notwendig, um die klinischen Merkmale von DM bei Menschen mit dunkler Haut zu charakterisieren. V.P. hat Honorare oder Gebühren für Beratung und/oder Vorträge für AbbVie, Almirall, Celgene, Janssen, Novartis und Pfizer erhalten und wurde von AbbVie, Almirall, Alliance, Beiersdorf UK Ltd, Biotest, Celgene, Dermal, Eli Lilly, Galderma, Genus Pharma, Globe Micro, Janssen-Cilag, La Roche-Posay, L'Oreal, LEO Pharma, Meda, MSD, Novartis, Pfizer, Sinclair Pharma, Spirit, Stiefel, Samumed, Thornton Ross, TyPham und UCB und für die Universität von Toronto von Sanofi. M.J. war als Berater, Redner und Gutachter für Abbvie, Amgen, Bausch Health, Bristol Myers, Cipher, Galderma, Glaxo Smith Kline, Janssen, Galderma, L'Oréal, Novartis, Pediapharm, Pfizer, Sanofi und Sun Pharma tätig. E.A.-A. und K.R. haben keine relevanten Angaben gemacht. Please note: The publisher is not responsible for the content or functionality of any supporting information supplied by the authors. Any queries (other than missing content) should be directed to the corresponding author for the article.

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