Vers une meilleure identification des patients à risque d’arythmies ventriculaires en cardiopathie arythmogène du ventricule droit

Introduction : La cardiopathie arythmogène du ventricule droit (CAVD) est une pathologie d’origine génétique se traduisant par un remplacement cicatriciel qui affecte de façon prédominante le ventricule droit (VD). Le diagnostic est complexe car il repose sur un ensemble de critères cliniques plutôt que sur un seul test diagnostic. L’atteinte du VD se traduit de façon prédominante par des arythmies ventriculaires qui peuvent parfois conduire à la complication la plus redoutée de cette affection : la mort subite. La prédiction et la prévention de celle-ci sont des enjeux cruciaux de la prise en charge de cette maladie. Objectifs : Ce travail vise à améliorer la prise en charge des patients atteints de CAVD de deux façons distinctes. Premièrement, en tentant de faciliter le diagnostic par la validation des critères diagnostiques en vigueur. Deuxièmement, en améliorant la stratification du risque d’arythmie ventriculaires soutenues et plus spécifiquement celui de la mort subite et des arythmies potentiellement mortelles (tachycardie ventriculaire > 250 bpm, fibrillation ventriculaire) en créant des modèles de prédiction du risque permettant de déterminer le risque individuel de chaque patient. Résultats : Article 1 - Un total de 407 patients consécutifs référés pour une résonnance magnétique cardiaque pour suspicion de CAVD ont été inclus. De ceux-ci, 66 (16%) ont reçu un diagnostic définitif selon le critère de référence établi pour cette étude: le consensus d’un panel d’experts. Globalement, les critères performent bien avec une sensibilité et spécificité à 92%. Cependant, certains critères tels l’ECG haute amplitude (SAECG) et certains critères reliés à l’histoire familiale ne sont pas discriminants. Le retrait de ces critères pourrait réduire le nombre de faux positifs sans pour autant augmenter le nombre de faux négatifs (net reclassification improvement de 4,3%, p=0,019). De plus, la combinaison des critères électrocardiographiques et de la présence d’arythmies ventriculaires a une sensibilité de 100%, ce qui peut faciliter dans certains cas le dépistage en limitant la nécessité de recourir à l’imagerie. Pour les articles 2 et 3, une base de données incluant des patients avec un diagnostic définitif de CAVD a été assemblée à partir de bases de données provenant de six pays (Canada, États-Unis, Pays-Bas, Suède, Norvège, Suisse). Article 2 - Un total de 528 patients sans histoire antérieure d’arythmies ventriculaires soutenues a été inclus pour développer un modèle de prédiction de risque. De ceux-ci, 146 (27,7%) ont subi un événement arythmique durant un suivi médian de 4,8 ans. Des huit prédicteurs initialement identifiés (âge inférieur au diagnostic, sexe masculin, syncope cardiaque récente, nombre de dérivations avec des inversions des ondes T, fardeau d’extrasystoles ventriculaires (ESV) en 24h, tachycardie ventriculaire non-soutenue et fractions d’éjection des ventricules gauche et droit), sept ont été retenus dans le modèle, excluant seulement la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG). Le modèle peut distinguer adéquatement entre les patients avec et sans événement (C-index de 0,77) avec un optimisme minimal (courbe de calibration de 0,93). L’utilisation de cet algorithme permettrait de réduire l’utilisation de défibrillateurs implantables de 20% par rapport à l’algorithme du consensus le plus largement utilisé. Article 3 - Une cohorte de 864 patients incluant à la fois ceux avec et sans histoire antérieure d’arythmie ventriculaire soutenue a été assemblée. Durant un suivi médian de 5,75 ans, 93 patients ont eu un épisode d’arythmie rapide selon la définition préalablement établie. Des huit facteurs de risque cités ci-haut, seulement quatre ont été retenus dans le modèle : l’âge plus jeune au diagnostic, sexe masculin, fardeau d’ESV en 24h et nombre de dérivations avec des inversions des ondes T. Fait à noter, les événements antérieurs ne se sont pas avérés prédicteurs d’arythmies potentiellement mortelles subséquentes. Le modèle peut distinguer adéquatement entre les patients avec et sans événement (C-index de 0,74) et présente un optimisme minimal avec une courbe de calibration de 0,95. Conclusion : Bien que les critères diagnostiques en vigueur pour la CAVD aient une performance adéquate, ceux-ci peuvent être simplifiés et améliorés par le retrait de certains de ces critères. L’absence de critères électrocardiographiques combinés et d’arythmies ventriculaires peut exclure une CAVD, ce qui peut en simplifier le dépistage. Chez les patients atteints de CAVD, la prédiction du risque et la sélection des patients pour l’implantation d’un défibrillateur peuvent être facilités grâce à deux modèles complémentaires de prédiction du risque permettant de prédire les événements arythmiques soutenus dans le premier et plus spécifiquement les arythmies ventriculaires potentiellement mortelles dans le deuxième. Ces outils sont particulièrement utiles dans une approche de prise de décision partagée.

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