Abstract 20514: Adults With Hypoplastic Left Heart Syndrome: Outcomes in a New Cohort of Patients
Notice bibliographique
Résumé
Background: Surgical palliation of hypoplastic left heart syndrome (HLHS) has only been possible for the past few decades. Prior to this, without heart transplantation, HLHS was universally fatal in infancy. The oldest survivors of palliated HLHS are only now entering adulthood and limited data are available regarding their welfare. Methods: For this multi-center, cross-sectional, observational study, 6 adult congenital heart disease (ACHD) centers contributed data regarding all HLHS patients aged >18 years followed at their institution. HLHS was defined as a dominant right ventricle (RV) and diminutive left ventricle with a combination of mitral valve disease (stenosis [MS] or atresia [MA]) and aortic valve disease (stenosis [AS] or atresia [AA]). Patients with single RV physiology without hypoplasia of left heart inlet and outlet structures were excluded. All available clinical data, including cardiac imaging, cardiac catheterization results and exercise tests were reviewed. Results: The study included 53 HLHS adults (65% male) with mean age 21.8±3.6 years. Underlying cardiac anatomy was AA&MA (n=21, 41%), AS&MS (n=19, 37%), AS&MA (n=10, 20%), and AA&MS (n=1, 2%). Stage 1 Norwood was completed at age 6.0±4.4 days, Glenn shunt at age 10.8±8.7 months and Fontan at age 3.3±2 years. Stage 1 cardiopulmonary bypass and circulatory arrest times were 94±46 and 59±2 minutes respectively. The mean duration of follow-up in an ACHD center was 3.4±2.5 years. After age 18 years, major adverse events had occurred in 15/53 patients (28%). These mutually exclusive events were: death (n=3, 6%), transplant (n=1, 2%), protein losing enteropathy (n=2, 4%), stroke (n=2, 4%), symptomatic ventricular tachycardia (n=1, 2%), heart failure requiring admission for intravenous therapy (n=3, 6%) and major cardiac surgery (n=3, 6% [aortic valve replacement n=1, tricuspid valve replacement n=2]). Conclusions: Young adults with a Fontan palliation for HLHS are at high risk of major adverse cardiac events. It is essential that close attention is paid to successful transition of this vulnerable population into adult care and that these patients remain under vigilant specialist follow-up through adult life.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».