Médecine interne et réanimation — Polymyosites et dermatomyosites

Au milieu des annees 1970, Bohan et Peter ont propose la premiere classification des myopathies inflammatoires, decrivant ainsi les criteres diagnostiques des polymyosites (PM) et des dermatomyosites (DM) [1]. Longtemps, seule cette classification a prevalu. Sur la presence d’une myopathie acquise des ceintures et d’un infiltrat inflammatoire au sein du muscle, le diagnostic de « dermatopolymyosite » etait retenu. La distinction entre les deux entites etait parfois faite sur la presence des signes cutanes de DM. La notion de myosite a inclusions (MI) naitra en 1971 devant la constatation de « PM corticoresistante » survenant chez des patients âges presentant une faiblesse musculaire asymetrique, proximale et distale, et des inclusions tubulofilamenteuses sur leur biopsie [2]. Mais il faut attendre encore plus d’une vingtaine d’annees pour que Griggs et al. publient les criteres diagnostiques cliniques, paracliniques et anatomopathologiques des MI [3]. Ces criteres sont d’ailleurs toujours en vigueur et nous excluons donc la MI de cette revue. Pour autant ces classifications souffraient encore de surestimer la representation reelle de la PM [4], de sous-estimer la representation des myosites associees a d’autres connectivites [5] et de presenter beaucoup d’heterogeneite, au sein meme des differentes entites definies, tant clinique, qu’immunologique (comme le cas particulier des myosites associees a certains autoanticorps [AAC] specifiques) [5,6]. Ainsi, un groupe d’experts europeens s’est reuni en 2003 sous l’egide de l’ENMC (European Neuro Muscular Centre) afin de revisiter les criteres diagnostiques des myosites (a l’exception des MI) et de definir les criteres d’evaluation des patients pour les essais cliniques [7]. Encore plus recemment, une equipe canadienne a propose une nouvelle classification des myosites [5] toujours a l’exclusion des MI. Son premier interet est de tenir compte a la fois des criteres classiques definissant les DM et les PM, mais aussi, de tenir compte de la presence de signes cliniques extramusculaires ou cutanes typiques des PM/DM et/ou de la presence d’AAC (les deux etant fortement correles). Son deuxieme interet est pronostique, notamment du fait du risque de rechute et/ou de corticoresitance de ces differentes entites. Il reste neanmoins un certain nombre de myopathies inflammatoires qui ne trouvent toujours aucune place dans l’une ou l’autre de ces classifications (par exemple les myosites granulomateuses, eosinophiles, cox-negatives, distales...). Neanmoins, les principales myopathies inflammatoires recouvrent les classiques PM, DM, et MI [1,3,5,7], mais aussi les myosites non specifiques et les myopathies necrosantes a mediation immune selon Hoogendijk et al. [7], qui elles-memes recoupent les myosites « de chevauchement (overlap myositis [OM]) » de Troyanov et al. [5]. Ces dernieres peuvent egalement etre associees a une connectivite definie (sclerodermie le plus souvent, mais aussi lupus erythemateux systemique, connectivite mixte, syndrome de Gougerot–Sjogren, polyarthrite rhumatoide, etc.).

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