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Enregistrement W1974764248 · doi:10.1073/pnas.251550798

Doppel-induced cerebellar degeneration in transgenic mice

2001· article· en· W1974764248 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueProceedings of the National Academy of Sciences · 2001
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiquePrion Diseases and Protein Misfolding
Établissements canadiensUniversity of Toronto
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésPRNPGenetically modified mouseBiologyAtaxiaTransgeneCerebellumCerebellar ataxiaCerebellar DegenerationScrapieCentral nervous systemMolecular biologyPurkinje cellGeneVirologyGeneticsPrion proteinInternal medicineEndocrinologyNeuroscienceMedicineDisease

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Doppel (Dpl) is a paralog of the mammalian prion protein (PrP); it is abundant in testes but expressed at low levels in the adult central nervous system. In two Prnp-deficient (Prnp(0/0)) mouse lines (Ngsk and Rcm0), Dpl overexpression correlated with ataxia and death of cerebellar neurons. To determine whether Dpl overexpression, rather than the dysregulation of genes neighboring the Prn gene complex, was responsible for the ataxic syndrome, we placed the mouse Dpl coding sequence under the control of the Prnp promoter and produced transgenic (Tg) mice on the Prnp(0/0)-ZrchI background (hereafter referred to as ZrchI). ZrchI mice exhibit neither Dpl overexpression nor cerebellar degeneration. In contrast, Tg(Dpl)ZrchI mice showed cerebellar granule and Purkinje cell loss; the age of onset of ataxia was inversely proportional to the levels of Dpl protein. Crosses of Tg mice overexpressing wild-type PrP with two lines of Tg(Dpl)ZrchI mice resulted in a phenotypic rescue of the ataxic syndrome, while Dpl overexpression was unchanged. Restoration of PrP expression also rendered the Tg(Dpl) mice susceptible to prion infection, with incubation times indistinguishable from non-Tg controls. Whereas the rescue of Dpl-induced neurotoxicity by coexpression of PrP argues for an interaction between the PrP and Dpl proteins in vivo, the unaltered incubation times in Tg mice overexpressing Dpl in the central nervous system suggest that Dpl is unlikely to be involved in prion formation.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,015
Score d'incertitude au seuil0,175

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,036
Tête enseignante GPT0,301
Écart entre enseignants0,266 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle