Maligne periphere Nervenscheidentumore bei Neurofibromatose Typ 1 sind assoziiert mit erhöhter interner Tumorbelastung
Notice bibliographique
Résumé
Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1) entwickeln multiple benigne Nervenscheidentumoren und weisen ein 10%iges Lebenszeitrisiko auf, einen malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST) zu entwickeln. Wir untersuchten 14 NF1 Patienten mit MPNSTs und 66 NF1 Patienten, die kein MPNST aufwiesen. Alle Patienten wurden detailliert klinisch untersucht und erhielten eine Ganzkörperkernspintomographie (GKK). Es wurde geprüft, ob die interne Tumorbelastung zwischen NF1 Patienten mit und ohne MPNST differiert. Das Durchschnittsalter der NF1 Patienten mit MPNSTs betrug 29,5 Jahre. Alle NF1 Patienten mit MPNST die jünger als 29,5 Jahre alt waren, zeigten interne plexiforme Neurofibrome, die sich mittels GKK zeigten. Das Volumen der Tumoren war bei diesen Patienten signifikant größer, als bei den NF1 Patienten im Alter jünger als 29,5 Jahre, die keine MPNSTs aufwiesen (p<0,02). Die NF1 MPNST Patienten jünger als 29,5 Jahre zeigten im Gegensatz zu den Betroffenen ohne MPNST im GKK mehr diffuse interne plexiforme Neurofibrome (p<0,05), mehr noduläre plexiforme Neurofibrome (p<0,05) und tiefe plexiforme Tumoren. Es fanden sich keine signifikanten Unterschiede im GKK im Hinblick auf die Tumorbildung zwischen NF1 Betroffenen mit und ohne MPNST, die älter als 29,5 Jahre alt waren. Die Ergebnisse der Studie deuten darauf hin, dass die Durchführung einer GKK bei jüngeren Patienten mit NF1, die frühzeitige Identifikation derjenigen Patieten erlaubt, die das höchste Risiko aufweisen ein MPNST zu entwickeln. Die engmaschige Überwachung dieser Risikopatienten mit NF1 könnte eine frühzeitige Diagnose und eine effektive Behandlung erlauben.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,008 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».