Amyotrophic Lateral Sclerosis Mutant VAPB Causes a Nuclear Envelope Defect
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
A proline to serine mutation (P56S) in vesicle-associated membrane protein-associated protein B and C (VAPB) causes an autosomal dominant form of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). We show that the mutation also causes a nuclear envelope defect. Transport of nucleoporins (Nups) and emerin (EMD) to the nuclear envelope is blocked, resulting in their sequestration in dilated cytoplasmic membranes. Simultaneous overexpression of the FFAT motif (two phenylalanine residues in an acidic track) antagonizes the effect of mutant VAPB and restores transport to the nuclear envelope. VAPB function is required for transport to the nuclear envelope, with knockdown of endogenous VAPB recapitulating this phenotype. Moreover, we identified the compartment into which the Nups and EMD were sequestered as the endoplasmic reticulum (ER)-Golgi intermediate compartment (ERGIC), with nuclear envelope membrane proteins transiting to the ERGIC before VAPB-dependent retrograde transport to the nuclear envelope.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle